漏斗胸患儿Nuss术前术后肺功能研究进展

Research Progress on Preoperative and Postoperative Lung Function of Nuss in Children with Pectus Excavatum

摘要: 漏斗胸是最常见的先天性胸廓畸形，目前临床上最常用的手术方式为Nuss手术，Nuss手术对肺功能的影响与多种因素有关，患儿胸廓畸形的严重程度、类型、患儿的年龄等因素都会影响到患儿的肺功能。现结合国内外文献对该病肺功能研究进展做一简要综述。

Abstract: Pectus excavatum is the most common congenital thoracic malformation. At present, Nuss surgery is the most commonly used surgical method in clinic. The influence of Nuss surgery on pulmonary function is related to various factors, and the severity, type and age of thoracic malformation of children will affect pulmonary function of children. This paper summarizes the research progress of pulmonary function in this disease based on the literature at home and abroad.

1. 引言

漏斗胸(pectus excavatum, PE)是最常见的先天性胸廓畸形，发病率占出生比例的0.1%~0.8%，男女比例4~5:1，主要特征为前胸壁的凹陷畸形 [1] 。其凹陷畸形对心肺功能有不良影响，随着Nuss手术矫治漏斗胸的广泛开展，国内外近年来基于Nuss手术的漏斗胸心肺功能研究逐渐增多，大多数研究表明Nuss手术矫治可明显改善漏斗胸患儿胸廓畸形，但对患儿肺功能的影响认识现在仍未取得一致意见 [2] [3] [4] [5] ，引起较多讨论。现结合国内外文献对该病肺功能研究进展做一简要综述。

2. 漏斗胸对儿童肺功能的影响

2.1. 漏斗胸严重程度与肺功能关系

漏斗胸患儿的肺功能是否受到影响，文献看法不一。大多数漏斗胸患儿在静息状态下没有症状，但在运动中会出现症状 [6] [7] [8] 。如果肺功能的下降是由漏斗胸畸形引起的，那么功能的下降可能会直接随畸形的严重程度而变化。1996年，Quigley [8] 等对27例漏斗胸患儿的研究中发现：对患者进行CT检测(CT比值越大，胸骨畸形越严重)及肺功能测定，有一个显著的反比CT比值与总肺活量的相关性剩余容量。作者认为：如果肺功能的下降是由漏斗胸畸形引起的，那么功能的下降可能会直接随畸形的严重程度而变化。2003年，Malek [6] 等对27例漏斗胸患儿的研究中发现：将27例患儿按照漏斗胸严重程度分类，检测其静息状态及运动状态下的肺功能，发现在静息状态下：大多数肺功能的参数都在的正常范围内。在运动状态下，当漏斗胸严重程度达到重度时，患儿运动状态下肺功能开始出现受损。2011年，张雯 [9] 等对65例先天性漏斗胸患儿研究发现：按照Haller指数将65例病例分为轻、中、重度3组。胸廓畸形轻、中、重度3组间仅Haller指数有差别，其余指标无明显差异。先天性漏斗胸患者肺通气功能各指标仅最大呼气流量(PEF)、用力呼气50%肺活量的瞬间流量(FEF 50%)、用力呼气75%肺活量的瞬间流量(FEF 75%)轻度下降，余均在正常范围内。比较不同畸形程度的患者通气功能指标发现，随胸廓畸形程度越重，一秒钟用力呼气容积(FEV1)、最大呼气中期流量(FEF 25~75)、用力呼气75%肺活量的瞬间流量(FEF 75%)下降得越多。患者通气储量百分比(BR)均轻中度下降，但通气储量不因胸廓畸形程度加重而受损增加。比较不同畸形程度的患者肺容量发现仅肺活量(VC)随胸廓畸形程度越重下降越多，但仍在正常范围。残气量(RV)及残气量(RV)/肺总量(TLC)虽增高，但与胸廓畸形严重程度无关。2023年Katrancioglu [10] 等对31例患儿进行分组研究，根据Haller指数分为1组(<2.5)、2组(2.5~3.19)、3组(>3.2)。根据肺功能检查所有组进行系统评估。其研究发现：Haller指数与1秒用力呼气量(FEV1)和用力肺活量(FVC)之间呈负相关，并且随着Haller指数的增加，这些值在统计学上显著下降。作者认为，传统的肺通气功能的正常值范围较宽，难以明确鉴别有无异常，进行运动实验时可以发现当漏斗胸畸形达到一定程度时其肺功能可能受到影响。

2.2. 漏斗胸患儿肺功能与年龄的关系

漏斗胸患儿胸廓畸形程度会随患儿年龄增加而出现变化，其肺功能是否会随年龄变化值得探讨。2004年Koumbourlis [11] 等对103例漏斗胸患儿的肺生长和功能模式进行回顾性研究，年龄在5~9岁患儿43例，10~14岁患儿36例，15~19岁之间24例。限制性肺部疾病仅在5例患者(5%)中检测到，而42例患者(41%)有梗阻性证据，其余56例(54%)为正常模式。结果表明：患儿的肺容量(总肺活量(TLC)和/或用力肺活量(FVC))的平均值为10~14岁组最低，而下气道功能指数的平均值1秒用力呼气量(FEV 1)，一秒钟用力呼气容积与用力肺活量的比值(FEV 1/FVC)，最大呼气中期流量(FEF 25~75)和FEF 25~75/FVC越年轻越高。残余体积(RV)和残气量(RV)/肺总量(TLC)在所有年龄组中均升高，但随着年龄的增加而趋于正常化。没有证据表明肺功能随着年龄的增长而明显恶化。2011年潘征夏 [12] 等选取140例患儿进行研究，1岁至3岁50例，>3岁至6岁50例，>6岁40例，术前摄胸部杯准正侧位片，测量胸廓扁平指数。发现各年龄组漏斗胸患儿胸廓较健康同龄儿童扁平，并且胸廓扁平程度随年龄增长而加重。2022年，Gonzalez [13] 等对329例漏斗胸患儿的心肺功能进行研究，其中11~17岁年龄组276例，18岁以上年龄组53例。发现18岁以上年龄组更常出现胸痛、呼吸短促、心悸和运动不耐受。Haller指数也较高。在连续结局分析中，青少年在肺功能测试上的一秒用力呼气量(FEV1)/用力肺活量(FVC)较高。作者认为，患儿随年龄的增长其胸廓畸形会加重，但肺功能是否出现变化与胸廓畸形程度有关。

3. Nuss术后肺功能恢复情况研究进展

3.1. 漏斗胸Nuss术后肺功能恢复与漏斗胸类型的关系

漏斗胸患儿根据其胸廓对称性可分为对称型和不对称型，其对称性是否会对患儿术后肺功能恢复造成影响是一个问题 [14] [15] 。2015年Jeong [16] 等对18例接受过Nuss手术的男性患者进行了回顾性研究发现：在9例对称型和9例不对称型术前肺功能检测中，只有1例非对称型出现限制性型，两组均无梗阻性。但术后对称型1例，非对称型4例出现限制性型。两组患者Haller指数基线值和术后值变化无显著差异。其结果表明在Nuss手术前后，漏斗胸的形态学差异可能会影响肺功能。特别是非对称型患者术前肺容量和术后肺功能较对称型患者有劣势。作者认为，此研究仍存在一些局限性，它没有测量Nuss手术后的运动耐受性。手术的实际功能结果可能与肺动力学下降不同，因为心血管功能也会在术后改变。进一步还需要对运动期间的心肺功能进行研究。

3.2. 漏斗胸Nuss术后肺功能与Haller指数的关系

过去虽然有文章对研究了Haller指数与术前肺功能的关系，但研究评估儿童Haller指数与术后肺功能之间的关系较少 [17] 。2016年夏大洋 [18] 等对61例漏斗胸患儿进行回顾性研究，按照Haller指数分型，轻度组4例，中度组14例，重度组43例。分别检测手术前后肺功能，研究表明各畸形程度，术后CT小气道改变率均有下降趋势，但差异无显著性。2018年Kuyama [19] 等对124例行Nuss手术患儿进行回顾性研究，呼气力不理想排除8岁以下儿童，按Haller指数将剩下97例儿童分为轻度(4.0 > Haller指数) 54例和重度(4.0 < Haller指数) 43例进行肺功能比较。结果表明：重症组的肺活量(VC)和呼气高峰流量(PEFR)显著降低。而1秒用力呼气量(FEV 1)和用力呼气50%肺活量的瞬间流量(V50)/用力呼气75%肺活量的瞬间流量(V25)在重度组和轻度组之间没有差异。而Lawson [20] 等人在在一项大型多中心研究中报道，严重的胸部畸形极有可能导致肺功能下降。他们认为，HI大于7的患者比那些HI小于7的患者有较低的肺活量(VC)。且1秒用力呼气量(FEV 1)和用力呼气50%肺活量的瞬间流量(V50)/用力呼气75%肺活量的瞬间流量(V25)也存在差异。作者认为，造成这些差异的原因可以解释为研究的案例数量不同，并且使用了不同的数据分析方法，夏大洋 [18] 等对数据统计后使用独立样本T检验或配对样本T检验进行显著性检验，而Kuyama [19] 等对其数据统计后使用非参数检验进行比较。然而，这两项研究术前肺功能的共同特点，高Haller指数表现为低肺功能。

3.3. 漏斗胸Nuss术后肺功能与年龄的关系

经典Ravitch术(即开放胸骨上举术，RP)最佳年龄为6~12岁，由于Nuss手术具有创伤小、并发症少等优点 [21] ，现已被广泛应用于漏斗胸的临床治疗中，因Nuss手术(即微创胸骨上举术，NP)手术原理不同于Ravitch术，故自Nuss手术开展后，国内外很多医生已将Nuss手术年龄扩大化，并且都获得了主观满意的临床效果。但是不同年龄之间漏斗胸患儿Nuss术后肺功能变化是否有差异还不清楚。2005年Lawson [22] 等人研究了408例漏斗胸患儿术前肺功能及45例漏斗胸患儿术后肺功能，并按年龄分为大于11岁组及小于11岁组。其研究结果表明年龄小于11岁的患者，与11岁及以上的患者相比，肺功能值更接近正常。手术时年龄大于11岁的患者术前肺功能值低于年轻患者，术后改善较大。导致这种结果可能与小年龄儿童漏斗胸肺功能损害低，而大年龄儿童相对而言漏斗胸肺功能损害高，故改善更为明显。2016年夏大洋 [18] 等对61例漏斗胸患儿进行回顾性研究，按年龄分组，术前小于3岁组11例，3~6岁组21例，大于6岁组29例。其结果表明各年龄段，术后CT小气道改变率均有下降趋势，其中3~6岁组手术前后的差异有显著性意义。年龄越大，术后CT小气道改变率越高。小于3岁组中肺活量(VC)的实测值比预计值低，差异有统计学意义；术后用力肺活量(FVC)、1秒用力呼气量(FEV1)、用力呼气50%肺活量的瞬间流量(MEF50)等实测值与预计值无统计学差异。3~6岁组术前术后肺功能比较，术后肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、1秒用力呼气量(FEV1)、呼气峰流量(PEF)、75%肺活量时的最大呼气流速(MEF75)有增加 趋势，用力呼气50%肺活量的瞬间流量(MEF50)、25%肺活量时的最大呼气流速(MEF25)、用力呼气中期流速(MMEF)差异不大，但均无统计学意义。大于6岁组术前术后肺功能比较，术后肺活量(VC)、1秒用力呼气量(FEV1)等有下降趋势，PEF、用力呼气50%肺活量的瞬间流量(MEF50)等有增加趋势，但差异均无统计学意义。研究认为推荐漏斗胸的手术年龄为小于6岁，以小于3岁最佳。2018年Kuyama [19] 等对124例行Nuss手术患儿进行回顾性研究，并将其按年龄分为3组，A组27例，年龄4~7岁；B组39例，年龄8~10岁；C组58例，11岁以上。其研究表明在10岁或10岁以下的儿童中，Nuss手术术后肺功能恢复较好。此结果看起来与Lawson等人研究结果相矛盾，实际上是由于研究方法不同导致，Lawson等人是从相同年龄术前术后肺功能变化情况相比较，而Kuyama等人是对比不同年龄的术后肺功能情况。以上研究虽然年龄分组不同，但都说明小年龄儿童行Nuss手术对肺功能有好处。

4. 小结和展望

综上所述，漏斗胸是最常见的先天性胸廓畸形，由于其可致心肺发育受限，常需手术矫正，目前临床上最常用的手术方式为Nuss手术。Nuss手术能够明显改善患儿胸廓畸形，但对肺功能的影响与多种因素有关，患儿胸廓畸形的严重程度、类型、患儿的年龄等因素都会影响到患儿的肺功能。结合国内外目前研究结果，在胸廓畸形较轻、年龄较小时进行手术对患儿肺功能有好处。目前国内外大多数针对漏斗胸肺功能的研究只进行了静息肺功能检测，对运动肺功能的研究较少，所以，究竟漏斗胸患儿Nuss手术术前术后肺功能变化情况如何，仍需进行更长时间的随访和研究。

基金项目

2023年科卫联合医学科研项目(2023MSXM070)。

NOTES

^*通讯作者。