摘要: 目的：探讨颈部异位胸腺囊肿的临床表现、诊疗及手术体会。方法：回顾性分析1例就诊于我院的成人颈部异位胸腺囊肿的临床资料。结果：胸腺囊肿发病率较低，仅占胸腺肿瘤的5%，而发生于颈部的异位胸腺囊肿更为罕见，在颈部肿物的诊疗过程中不能单纯依赖影像学检查，可穿刺取活检送病理明确诊断，提高诊断正确率。
Abstract:
Objective: To investigate the clinical manifestations, diagnosis, treatment and surgical experience of ectopic thymic cyst in the neck. Methods: The clinical data of adult cervical ectopic thymic cyst of 1 case of clinic in our hospital was retrospectively analyzed. Results: The incidence of thymic cyst is low, only accounts for 5% of the thymus gland tumor, and ectopic thymus gland cyst occurring in the neck is more rare, in the process of neck neoplasm of diagnosis and treatment, it can not rely solely on imaging examination, puncture biopsy pathology diagnosis can be taken to improve the diagnostic accuracy.
1. 引言
胸腺囊肿较为少见，其发病率在纵隔肿瘤中仅占1% [1]，而据胡伟伟等统计，颈部异位胸腺囊肿仅占胸腺囊肿的12.5% [2]，因此颈部异位胸腺囊肿更为罕见，一般见于颈侧下颌角后，深位于胸锁乳突肌前缘，其临床表现与其他颈部肿瘤相似，常无特殊临床表现，当囊肿增大时，可能出现咳嗽、气促、呼吸困难、心悸、气短等症状引起人们重视，彩超、CT及MRI对颈部异位胸腺囊肿的诊断作用一直颇有争议。部分学者认为彩超、CT及MRI检查有助于颈部胸腺囊肿的诊断，但不能据此诊断此病。在颈部肿物的诊疗过程中，为提高诊段正确率，加深对颈部异位胸腺囊肿的认识，回顾性分析就诊于我科的一例颈部异位胸腺囊肿的患者资料，并复习相关文献，报告如下
2. 病例资料
患者男，19岁，因发现右侧颈部肿物10天，以“颈部肿物(鳃裂囊肿？)”收治于济宁市第一人民医院。既往史无特殊。查体：一般情况可，心肺及腹部无异常。专科检查：颈软，无抵抗，气管居中，颈部无畸形，活动可，声音无嘶哑，颈动脉搏动正常，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性，甲状腺触诊无异常，右侧颈部可触及一约3.0 × 1.5 × 1.5 cm大小质软肿物，肿物表面无红肿、破溃、流脓。实验室检查生化系列无异常。影像检查：甲状腺彩超：未见明显异常；颈部包块彩超：右侧颈部囊性回声：鳃裂囊肿待排。颈部MRI：右侧颈部皮下见团状异常信号，鳃裂囊肿可能；双侧颌颈部多发稍大淋巴结。术前诊断：结合患者年龄，考虑诊断：颈部肿物(鳃裂囊肿？) (见图1(a)、图1(b))手术：于全麻下行颈部
(a) 
(b)
Figure 1. (a), (b) Cervical MRI: abnormal mass signals were found subcutaneously on the right neck, with equal or slightly high signal on T1WI and slightly high or hypersignal on T2WI. The size was about 3.6 × 1.4 × 0.6 cm, and the boundary was still clear
图1. (a), (b)颈部MRI：右侧颈部皮下见团状异常信号，T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈稍高或高信号，其大小约3.6 × 1.4 × 0.6 cm，边界尚清晰
肿物(第二鳃裂囊肿？)切除术，术中见胸锁乳突肌平舌骨水平内侧缘见大小约2 × 2 × 2 cm边界完整带管状囊性肿物，质软，底壁附着于颈动脉鞘，囊肿同颈鞘边界完整，囊肿内侧达右侧甲状软骨上缘，于右下腺水平见表面鹅卵石样囊袋，囊袋与周围组织边界清晰，囊袋与于右侧下腺外内侧明显变窄，予以近右侧舌根扁桃体下极水平处结扎囊袋并完整切除囊肿及囊袋，解剖检查袋内可见疑似豆渣样物，术后送病理。病理：(颈部肿物)符合异位胸腺组织；送检纤维壁祥组织伴急慢性炎细胞漫润，囊壁内村覆状上皮及假纤毛柱状上皮，符合囊肿改变(图2)。
Figure 2. Pathology: fibrocystic wall lined with squamous epithelium and pseudostratified ciliated columnar epithelium, consistent with cyst changes
图2. 病理：纤维囊壁样组织囊壁内衬覆鳞状上皮及假复层纤毛柱状上皮，符合囊肿改变
3. 讨论
颈部异位胸腺囊肿是颈部一种少见的单侧肿物，仅占胸腺囊肿的12.5%，其于1897年首次被报道，文献中多以个案报道为主，通常表现为无症状、无痛生长缓慢或稳定的肿物。但当囊肿增大时可出现相应的症状，如咳嗽、呼吸困难、心悸、气短等；当压迫食管会出现咽部异物感、吞咽困难等症状；压迫迷走神经会出现声嘶、呛咳等症状；压迫颈鞘会出现头晕、乏力等脑供血不足症状，甚至还会出现头颈面部水肿、面色青紫症状，极少数患者还可出现Honer综合征、左头臂静脉受压等症状。患者年龄集中在出生后8 d至74岁，又以3至8岁多见 [3]，国外颈部胸腺囊肿好发于儿童，国内颈部胸腺囊肿好发于成年人，其中男性较女性多见。彩超、CT及MRI对颈部异位胸腺囊肿的诊断作用一直颇有争议。部分学者认为彩超、CT及MRI检查有助于颈部胸腺囊肿的诊断 [4]。CT下胸腺囊肿常呈卵圆性、类圆形，常呈多房性，也可见单房性，囊壁较薄，可见钙化，囊内容物常常为清亮稀液，或含有胆固醇结晶的褐色浑浊粘稠液体 [5]；CT增强扫描后，囊壁有明显环形强化，而囊内容物则无明显强化，与临近纵隔间有脂肪间隙。超声检查对胸腺囊肿诊断有困难 [6]，甚至有可能导致误诊；MRI检查具有多切面成像、对脂肪组织有高度敏感性、不使用对比剂即能显示血管等优点，对显示胸腺囊肿与邻近血管结构的关系较CT更好 [7]，MRI检查可作为CT检查的补充，对手术适应证的选择有很大帮助，可做出初步诊断，并缩小颈部异位胸腺囊肿鉴别诊断的范围，但对于影像学最终诊断作用，至今尚无法明确。而通过病理组织学，淋巴样组织、胸腺上皮成分以及胸囊壁Hassall小体的出现具有最终诊断意义。 [8]
对于成年人的异位胸腺囊肿，因其有癌变可能或常合并胸腺癌等恶性肿瘤，故诊断明确后，应手术治疗，根除病灶，有学者认为，只要肿物完整切除，本病就可治愈 [9] [10]，对于年轻患者，如术前在纵隔中发现正常胸腺，需记录完整，以避免全胸腺切除术。如果颈胸腺囊肿扩展到正常胸腺，应尽量保存胸腺，特别是对于那些年轻患者 [8]。对于粘连较重、有反复感染史的颈部异位胸腺囊肿，考虑手术安全性及效果，应慎用或禁用手术治疗。在儿童中，除非有明显症状，否则应尽量不选择手术切除，或鼓励部分切除，因为在儿童中切除所有胸腺组织可能导致影响儿童免疫力等不确定的临床后果。
本文报道的病例术前彩超及颈部MRI均高度疑诊鳃裂囊肿，术中所见亦高度疑似鳃裂囊肿，而术后病理证实为异位胸腺囊肿，究其原因，可能跟鳃裂囊肿与胸腺组织在胚胎发育过程具有相似的来源有关，人胚第4~5周，原始消化管中的前肠即原始咽侧壁内胚层向外膨出，形成咽囊，胚体头部两侧的间充质增生，形成鳃弓，相邻鳃弓之间的凹陷为鳃沟。咽囊与鳃沟相对应，咽囊顶壁的内胚层与鳃沟底壁的外胚层及之间的间充质构成鳃膜。鳃弓、鳃沟、鳃膜与咽囊统称鳃器，胸腺多起源于第三咽囊 [11]。人胚第6周，第三咽囊从咽壁分离发育成胸腺原基，同时，颈窦(第二鳃弓覆盖形成的外胚层覆盖的腔)与胸腺原基随着发育向下迁移，于人胚第8周降至前上纵隔。在此过程中，如胸腺在下降过程中有小块组织残留某一部位，便形成异位胸腺组织。最常见于颈部，其次是肺、胸膜、心包、甲状腺，以及其他罕见部位(如气管等)。也有学者认为感染 、毒素、电离辐射、激素等可导致颈部异位胸腺的退化加速，导致其增生不全，进而形成颈部异位胸腺囊肿 [12]。异位胸腺囊肿常易误诊甲状舌管囊肿、鳃裂囊肿、囊状水瘤、神经纤维瘤等 [5]，也可误诊为如胸腺脂肪瘤、类瘤等颈部具有胸腺特征的肿瘤。
因此，颈部异位胸腺囊肿虽然罕见，但在颈部肿物的鉴别诊断中需要考虑到。虽然其临床表现一般无特异性，但若出现咳嗽、声嘶、呼吸困难、心悸、气短等压迫症状时，应高度警惕颈部异位胸腺囊肿的可能 [13]。通过颈部影像学检查，可对颈部异位胸腺囊肿做初步诊断，但确诊颈部异位胸腺囊肿需组织病理学证据支持。可对颈部肿物行术前穿刺，取活检送病理明确诊断，以提高诊断正确率，因颈部胸腺囊肿存在恶变的可能，一旦发现并确诊，成人应尽早手术治疗，将囊肿完整切除 [14]，但术中应尽可能保存正常胸腺；而在儿童中，应尽量不选择手术切除，动态观察，或鼓励部分切除，以避免对其免疫力造成不确定影响。