摘要: 残角子宫妊娠(rudimentary uterine horn pregnancy, RHP)主要指受精卵在残角子宫内着床并发育的过程，是一种极为少见的异位妊娠，其发生率约为1/76,000~140,000。在妊娠早期常没有典型的临床症状，患者多在产检时发现或伴有下腹痛、阴道流血等症状就诊时被发现。随着妊娠周数增加，常会发生自发性破裂，从而引起腹腔内大出血、失血性休克等，如诊治不及时甚至导致孕妇死亡。本文将报道1例延安大学附属医院收治的残角子宫妊娠19周破裂病例。
Abstract:
Rudimentary uterine horn pregnancy (RHP), the implantation and development of a fertilized egg in the uterus, is an extremely rare ectopic pregnancy, varying in incidence from 1 in 76,000 to 140,000. There are often no typical clinical symptoms in early pregnancy, and patients are often found during labor examination or accompanied by symptoms such as lower abdominal pain and vaginal bleeding. With the increase of gestation weeks, spontaneous rupture often occurs, resulting in abdominal bleeding, hemorrhagic shock, if no timely diagnosis and treatment even leading to death of pregnant women. This paper reports a case of uterine rupture of residual horn at 19 weeks of gestation in The Affiliated Hospital of Yan’an University.
1. 引言
残角子宫(rudimentary horn of the uterus)是一种先天发育畸形，主要由一侧副中肾管发育，而另一侧副中肾管中下段发育缺陷所形成。残角子宫妊娠(rudimentary uterine horn pregnancy, RHP)则是一种极为少见的异位妊娠，主要指受精卵在残角子宫内着床并发育的过程，其发生率约为1/76,000~140,000 [1] [2]。在妊娠早期常没有典型的临床症状，患者多在产检时发现或伴有下腹痛、阴道流血等症状就诊时被发现。随着妊娠周数增加，常会发生自发性破裂，从而引起腹腔内大出血、失血性休克等，如诊治不及时甚至导致孕妇死亡 [3]。
2. 病例报道
患者，女，26岁，因“停经19周，发现残角子宫妊娠2天”于2018年8月1日入院。患者初潮年龄13岁，平素月经规律，周期30天，经期3天，经量中，有痛经史，末次月经2018年3月21日。停经30余天自测尿HCG阳性，孕早期无特殊情况。孕13 + 4周于当地县医院产检行彩超提示：宫内早孕，单活胎。入院前2天患者无不适于当地县医院产检，行彩超示：盆腔内偏左侧可见一子宫回声，盆腔偏右侧可见一羊膜腔回声，与子宫颈关系显示不清，其内中孕，单活胎；建议：进一步检查，除外残角妊娠及腹腔内妊娠。遂就诊于我院，行彩超提示：图像符合残角子宫妊娠。故以“残角子宫妊娠；瘢痕子宫”之诊断收住院。既往体健。生育史：1-0-3-1，2015年因“臀位”在外院剖宫产娩一女活婴，现健存；自然流产2次，药物流产1次。入院时生命体征平稳。查体：一般情况可，心肺未闻及明显异常。专科检查：宫底脐下2指，胎心音：140~150次/分，宫缩无；宫颈内口探查术：宫颈管未消退，宫口未开。辅助检查：彩超示(2018年08月01日，本院)：盆腔偏右侧可显示大小约7.4 cm × 5.9 cm × 4.9 cm宫体样回声，其内可见一胎儿：双顶径：3.6 cm，胎心：152次/分，头围：14.1 cm，腹围：11.5 cm，股骨长：1.9 cm，后壁胎盘，分级0级，羊水暗区：4.2 cm。周边可见肌壁样回声，未显示宫颈结构(见图1)。请超声科上级医师再次核实，结果一致。
入院诊断：1) RHP (19周妊娠)；2) 瘢痕子宫。遂于2018年8月1日18:55~20:55在全身麻醉下行剖宫取胎术 + 残角子宫切除术 + 右侧输卵管切除术。剔除原手术疤痕，依次进腹后见盆腔粘连，盆腹腔内见游离血及血凝块约300 ml，见一如孕4+月大小子宫样包块，子宫肌层有一约3 cm × 5 cm破口，少许渗血，胎膜完整，透过胎膜可见完整胎儿及其附属物。其宫底部与左侧阔韧带部分粘连，分离粘连后见左侧阔韧带组织糟脆，渗血明显，给予结扎止血。此子宫样包块左侧下方连一孕2+月大小单角子宫，与其相连的附件外观未见明显异常，下段可见原手术疤痕。术中考虑此子宫样包块为残角子宫妊娠。残角子宫上可见右侧附件附着，遂行剖宫取胎术 + 残角子宫切除术 + 右侧输卵管切除术，术中探查发现右侧残角子宫宫腔与单角子宫宫腔不相通。手术尚顺利，术中出血约1000 ml，给予输注红细胞2U，血浆200 ml，切除组织送病理检查。
术后诊断：1) 残角子宫妊娠破裂；2) 瘢痕子宫。患者术后恢复尚可，病理诊断：残角子宫妊娠(见图2)。术后12天出院(因切口有脂肪液化)。
后期随访：术后42天随访切口愈合良好，但感切口轻痛不适，余无异常；术后1年、2年、3年，均电话随访患者恢复良好，痛经明显缓解，无特殊不适，采取宫内节育器避孕，再未发生妊娠及分娩。
Figure 1. Transvaginal obstetric color ultrasound
图1. 经阴道产科彩超
Figure 2. Histopathological section submitted for examination
图2. 送检组织病理切片
3. 讨论
单角子宫多伴发残角子宫，目前我国主要根据Buttram分类法将残角子宫分为三型，残角子宫有宫腔并与单角子宫腔相通为I型，残角子宫有宫腔但与单角子宫不相通为II型，残角子宫无宫腔，为一实性肌性结节，仅以纤维带与单角子宫相连为III型 [4]。若残角子宫内膜有功能，常会伴随周期性出血。I型残角子宫月经来潮时经血可经与单角子宫相连的通道而排出体外，故一般多无明显的临床症状；II型残角子宫常因月经血无法排出导致经血逆流或宫腔积血出现痛经，若经血逆流至卵巢、宫底韧带及输卵管，可导致子宫内膜异位症等。据统计，绝大多数的残角子宫妊娠为II型 [5]，术中探查本例患者也属此型。
由于残角子宫的肌层大多发育不全、扩张性差，因此随着胎儿不断发育，宫腔内压力随之增大，残角子宫无法承受增大的宫腔压力，80%患者会发生自发性破裂，且破裂大多发生在妊娠中期，即停经4~6个月肌层发生完全或不完全破裂，常导致孕妇大出血、失血性休克，甚至危及生命 [6]。据报道指出RHP只有10%达到足月，2%的胎儿能够存活，仅有不足30%的RHP患者能够在出现明显临床症状、行手术治疗之前被明确诊断 [7] [8]。故该病的早诊断、早治疗至关重要。本病例妊娠至19周，亦属罕见情况。目前临床上诊断RHP应用最广泛的方法为超声检查，但随着妊娠周数增大，其灵敏度及准确性逐渐降低。近年来随着影像技术的发展，三维超声及MRI能显著提高残角子宫妊娠诊断的准确性。三维超声能够多方位、多层面、多角度更直观地显示宫腔形态及与周围组织结构邻接关系。MRI是一种无辐射、无创检查，对子宫及周围组织器官也具有较高的显影度，可以明确显示阴道、宫颈、子宫内外状态、妊娠囊位置、残角子宫旁组织结构及分型，便于进一步明确诊断及治疗 [9] [10]。有相关文献报告，三维超声及MRI能够在二维超声的基础上将准确率提高10%左右，因此在二维超声诊断不清楚时我们可以考虑补充三维超声及MRI。但由于MRI价格昂贵，金属尾影局限性等原因，使其在临床中未广泛推广，仅在一些发达地区使用较多。本病例仅通过二维超声即确诊，未用三维超声及MRI协助诊断，节省了经济费用。
目前，残角子宫妊娠的治疗还没有统一的标准。药物治疗适用于部分症状较轻、无明显破裂出血、病情较稳定、有生育要求的早期妊娠患者，此方法只能缓解患者症状、终止妊娠、防止严重并发症的发生，仅建议在病情稳定、诊断明确、能够密切监测患者生命体征的条件下进行。但其缺点在于残角子宫仍存在，还有再次发生妊娠的可能。手术切除残角子宫是唯一根治方法。手术治疗的目的主要是：避免妊娠复发，消除痛经，预防日后可能存在的子宫内膜异位症 [11]。同时大多数学者建议在手术切除残角子宫的同时行同侧输卵管切除术，本例患者即采取此种手术方式。有报道指出若诊断为RHP，建议尽快手术，因为破裂的时间取决于肌肉组织的厚度，一旦破裂将导致不可预知的并发症 [12]。对于残角子宫切除者，若术中探查见残角子宫与邻近单角子宫致密相连，无明显界限，则在切除过程中切除残角子宫内膜尚可，尽量避免损伤单角子宫肌层，以免影响其功能。同时对于离断的圆韧带及卵巢固有韧带，可缝合固定于单角子宫的同侧角，尽量维持其在盆腔中的位置，以防日后发生扭转、坏死等并发症 [13]。也有学者建议对于部分症状较轻、无明显破裂出血、病情较稳定的残角妊娠，胚胎存活患者，考虑术中大出血风险率增高，为了减少术中出血，建议先行甲氨喋呤药物辅助治疗，监测血HCG和超声，择期手术。 [14] [15] 本案例诊断RHP后立即手术，术中发现残角子宫表面直径约3 cm × 5 cm破口，诊断为残角子宫破裂，避免了大出血等情况发生。但对于临床患者具体治疗方式应根据病情及生育要求等其他情况综合考虑，采取个体化治疗，以期实现患者利益最大化。
对于残角子宫妊娠的早期诊断仍具有挑战性，如本例患者妊娠19周才诊断为RHP。值得庆幸的是该患者在发现可疑RHP时随即转诊至我院，诊断为RHP后及时给予手术治疗，避免了腹腔内大出血危及孕妇生命等严重并发症发生。回顾患者病史，既往有反复流产史，是否因为子宫发育畸形导致流产，临床医师未进一步明确病因。既往有剖宫产手术史，但术中未进行充分探查，未发现子宫畸形，没有给予相应处理及向患者告知相关注意事项，因而为此次残角子宫妊娠破裂埋下隐患。这也提醒临床医师在进行疾病诊治过程中应充分且详细地询问患者病史及探查，及时发现可能存在的先天发育异常并采取相应干预措施，避免后期发生严重并发症，为患者带来额外的精神及经济损失。
NOTES
*通讯作者。