1. 引言
骶骨肿瘤中最常见的是骶骨转移瘤,对于无肿瘤史的患者,骶骨转移瘤的诊断困难 [1]。本研究报道分析1例骶骨转移性甲状腺癌患者的临床及影像表现,旨在增加对其的认识。
2. 临床资料
患者,女,56岁,因“腰骶部疼痛1年余,加重伴双下肢肢胀痛2天”入院。患者自诉于1年前无明显诱因下出现腰骶部疼痛,胀痛为主,活动后加重,卧床休息后稍好转,无畏寒发热、午后潮热、间歇性跛行、夜间疼痛等症状。当时未予特殊处理。2天前因弯腰久坐、劳累后腰骶部疼痛加重,伴双下肢胀痛,无麻木。遂于外院就诊,行MRI提示:骶椎病变,考虑骨巨细胞瘤可能性,脊索瘤待排。为求进一步治疗至我院就诊。近来,患者精神、食欲、睡眠尚可,小便正常,近几日逐渐出现大便功能障碍,大便困难,体重无明显变化。个人史、既往史及家族史无特殊。入院查体:体温36.5℃,脉搏108次/min,呼吸20次/min,血压122/76 mmHg,身高150 cm,体重48.5 kg;发育正常,营养中等,无特殊病容,表情自如,自动体位,正常步态,神志清楚,检查合作;头颅无畸形,双侧瞳孔等圆等大,对光反射存在,眼球运动正常,额纹对称,鼻唇沟无变浅;口角无歪斜,伸舌居中;耳廓无畸形,外耳道无分泌物,听力正常;脊柱生理曲度存在,无明显侧弯、后凸畸形,骶椎压痛、叩击痛明显,余脊柱各棘突及棘突旁无明显压叩痛,颈椎活动无明显受限,双上肢感觉活动、肌力肌张力正常,双侧Hoffmann征阴性,双下肢肌力、肌张力正常,四肢关节活动可,无水肿。生理反射存在,病理反射未引出。实验室检查:甲状腺功能示甲状腺素(T4:化学发光法) 30.17 nmol/L,(62.68~150.8 nmol/L);游离甲状腺素(FT4II:化学发光法) 7.11 pmol/L,(9.01~19.05 pmol/L),余未见明显异常。
入院后行64排CT平扫及增强检查示:骶骨可见骨质破坏,并形成软组织肿物影,平扫其内散在不规则骨样密度影,增强扫描明显不均匀分隔样强化(30 Hu~114 Hu),病变大部分边缘尚清,范围约11.3 cm × 7.7 cm × 8.7 cm,周围结构以推压表现为主,邻近双侧髂骨骨皮质变薄;病灶向前突入骶前区,与邻近直肠分界尚清,直肠呈受压改变。见图1(a)~(c)。行1.5T MRI平扫及增强检查示:骶骨可见一不规则异常信号肿物影,较大截面大小约11.5 cm × 7.4 cm × 8.7 cm,T1WI、T2WI呈低、高信号混杂,增强扫描可见明显不均匀分隔样强化,病变大部分边缘尚清,周围结构主要以推压表现为主。见图2(a)~(c)。
(a) (b) (c)
Figure 1. (a)~(c) Bone destruction and soft tissue mass were seen in the sacrum, with obvious uneven septal enhancement on enhanced scanning
图1. (a)~(c)骶骨可见骨质破坏,并形成软组织肿物,增强扫描明显不均匀分隔样强化
(a) (b) (c)
Figure 2. (a)~(c) Irregular abnormal signal mass was seen in the sacrum, T1WI and T2WI showed mixed hypointense and hyperintense signals, with obvious uneven septal enhancement on enhanced scanning
图2. (a)~(c)骶骨可见不规则异常信号肿物,T1WI、T2WI呈低、高信号混杂,增强扫描可见明显不均匀分隔样强化
为明确诊断行手术治疗,手术见骶椎骨质破坏明显,其内见大量蟹黄样肿瘤组织,局部膨大,侵犯双侧骶髂关节,部分肿瘤组织突入椎管内,骶1以下硬膜囊及神经根被肿瘤完全侵蚀包裹,粘连严重,血供丰富。病理诊断:(骶骨肿物)转移性甲状腺滤泡癌。免疫组化示:CKpan (+),EMA (少部分+),CK7 (+),CK20 (−),CK(L) (+),TTF-1 (+),PAX-8 (+),Villin (−),CDX-2 (−),GATA-3 (−),CgA (−),Syn (−),CD56 (+),S100 (−),Calponin (−),CD138 (−),CD38 (−),P53 (+2%),Ki-67 (+10%)。手术后患者出院,后未再返我院复查及治疗。
3. 讨论
骶骨肿瘤占所有骨肿瘤的1%~4.3%,骶骨肿瘤中最常见的是骶骨转移瘤,对于无肿瘤史的患者,骶骨转移瘤的诊断困难 [1]。
骶骨转移瘤多表现为以骨质破坏为主的溶骨型肿瘤,常侵蚀到邻近骨骼如第5腰椎、髂骨或全身其它骨骼,骨破坏范围较广泛,骨破坏边缘模糊,无膨胀或仅有轻微膨胀。有的骨破坏区内有不规则细条状骨间隔,一般无钙化影。有的表现为以骨增生为主的成骨型肿瘤。从骨转移瘤的影像表现来推断原发肿瘤的来源是非常困难的,如骨破坏区内出现不规则间隔,可以推测原发瘤来源于肾或甲状腺。多发跳跃性病变有助于诊断,单发病变可类似原发肿瘤而难以诊断。与骨质破坏相比,软组织肿块常较小。本病例软组织肿块较大不大相符。特别提出的是当患者年龄 ≥ 40岁时,应警惕骨转移瘤的可能 [2]。
骶骨转移瘤以肺癌、乳腺癌、前列腺癌、肾细胞癌较为常见,甲状腺癌相对少见,该病例为转移性甲状腺滤泡癌。临床诊断甲状腺滤泡状癌时,除病理外,还常常使用基因检测技术,BRAF K601E、RAS、PTEN、PIK3CA、TSHR、TRET、PAX8/PPARγ突变在甲状腺滤泡状癌患者中常见 [3]。本病例PAX8 (+)符合该病。甲状腺滤泡癌的骨转移在转移位置方面,脊柱是最常见的部位,其次是骨盆、颅骨、长骨和胸骨等 [4]。本病例发病部位与文献报道相符。甲状腺癌的骨转移以溶骨性为主,表现为膨胀性囊状破坏区,少数可有残留的骨间隔,部分患者可形成软组织肿块,边缘清晰,可闻及血管杂音。少数分化良好的甲状腺癌的骨转移表现为成骨型转移,即在外形无改变的基础上出现圆形或片状棉絮样致密影,部分呈象牙质样改变 [5]。本病例表现为溶骨性骨质破坏伴软组织形成,内见残留骨影,符合骶骨转移性甲状腺癌影像表现,增强扫描本病例明显强化,考虑与肿瘤富血供有关。
骶骨转移瘤需要与脊索瘤、骨巨细胞瘤及神经源性肿瘤等疾病鉴别 [6] - [11]。脊索瘤是骶骨最常见的原发性恶性肿瘤,好发中老年,男与女之比为2:1左右,它常累及下位骶骨,肿瘤生长较缓慢,脊索瘤主要表现为溶骨性骨质破坏及不规则状软组织肿块,内部常伴钙化,MRI表现以“卵石状”聚集的T2WI明显高信号团块间有低信号间隔影为特征,高信号与脊索瘤的粘液间质和分泌粘液的液滴状细胞有关,低信号的可能原因是由于含铁血黄素、纤维间隔等 [12]。骨巨细胞瘤是骶骨较常见的肿瘤,好发于中青年,常发病于40岁以内,好发于骶骨1~3椎体,呈偏心性膨胀性溶骨性生长,可呈特征性肥皂泡样改变,有包壳,内部无钙化。神经源性肿瘤多为神经鞘瘤,多呈哑铃型通过椎间孔累及椎管内外,并引起骶骨骨质破坏,且易伴有囊变坏死或出血。
虽然发生骨转移后的甲状腺癌预后较差,但是与其他发生骨转移的恶性肿瘤相比,预后相对较好,积极的治疗十分有价值。治疗转移性甲状腺癌的常用方法有手术治疗(可能通过手术治愈者首选)、131I治疗(病灶可以摄碘者)、外照射治疗及TSH抑制治疗观察(肿瘤无进展或进展较慢,无症状、无重要区域受累者)等 [13]。
NOTES
*通讯作者。