1. 前言
胰腺是人体重要的消化器官，急性胰腺炎是临床常见疾病，致死率高。免疫相关胰腺炎在临床不常见，其治疗方法和预后情况与急性胰腺炎有不同。IgG4相关性慢性胰腺炎有一定的影像学特点，故正确诊断IgG4相关性慢性胰腺炎对病人有重要的意义。
2. 基本信息
性别：男。年龄：78岁。主诉：嗳气、厌油2月余，皮肤、尿、大便变黄半月余，检查发现胰头占位2天。现病史：自诉2月前无明显诱因下出现嗳气、厌油腻，无腹痛腹胀，无畏寒发热，未予重视，半月前出现皮肤、尿、大便变黄，于2021.01.29至市级人民医院就诊，查CT：1、胰腺头部增大并旁软组织肿块，并肝内外胆管梗阻性扩张，2、胰体局部增大并小囊肿3、胰管轻度扩张4、左腹腔脂肪间隙及左肾筋膜模糊、增厚。病后，患者精神尚可，食欲减退，睡眠良好，体重减轻5 kg，大小便同上。既往史、个人史：无特殊。体格检查：专科情况：一般情况尚可，神清，检查合作。全身皮肤粘膜、巩膜黄染，无蜘蛛痣，无肝掌。全身浅表淋巴结无肿大。腹平坦，无腹壁浅表静脉曲张，未见胃肠蠕动波，腹壁柔软，全腹无压痛及反跳痛，肝脏右肋下4 cm、剑突下2 cm可触及，质硬，边钝，轻压痛。胆囊右肋下未触及，Murphy征(-)，脾、肾肋下未触及。肝浊音界位于右锁骨中线第5肋间。腹部移动性浊音(-)，肠鸣音正常。双下肢无浮肿。实验室检查：红细胞3.68 × 1012/L↓ (参考值4.09~5.74)；血红蛋白118 g/L↓ (参考值131~172)；总胆红素211.6 umol/L↑ (参考值5~21)；直接胆红素145.4 umol/L↑ (参考值0~7.5)；间接胆红素66.2 umol/L↑ (参考值5~18.3)；免疫球蛋白G(IgG)17.77 g/L↑ (参考值8~16)；肿瘤标志物未见异常。
(a) 平扫CT图 
(b) 动脉期CT图 
(c) 静脉期CT图
Figure 1. Pancreatic CT figure
图1. 胰腺CT图像
(a) T1WI图 
(b) T2WI图 
(c) 增强扫描动脉期 
(d) 增强扫描静脉期
Figure 2. Pancreatic MRI figure
图2. 胰腺MRI图像
影像诊断CT：胆总管下段胆管壁不均匀增厚，最厚处约0.7 cm，增强扫描呈持续强化表现，以上肝内胆管、肝总管、上段胆总管扩张，胆囊扩大，胰管极轻度扩张。胰体部体积增大，最宽处约3.3 cm，局部可见类圆形低密度无强化影，边界欠清，直径约0.7 cm (图1)。MRI：胰体尾部见一长T2无强化结节，直径约7 mm，余胰腺未见明确异常信号灶或强化灶。胆总管胰腺段管壁增厚，管腔狭窄，呈截断表现，内信号不均，增强扫描呈明显强化，未见扩散受限表现。肝内胆管轻度扩张，胆囊增大，壁光滑(图2)。
病理诊断：(胰腺组织) IgG4相关性慢性胰腺炎。免疫组化：IgG4/IgG > 40%，CD20、CD3、CD38、CD138、Kappa(+)，Lambda(+)、Ki-67表达模式不支持淋巴瘤。
IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一类可引起多器官炎症伴纤维化和硬化的疾病，以弥漫性或局灶性器官肿大为主要临床表现，伴或不伴血清IgG4水平升高，典型组织学特征为淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及IgG4 + 浆细胞増多，应用糖皮质激素治疗有效；可累及多个器官或组织，包括中枢神经系统、眼眶、唾液腺、甲状腺、肺、乳腺、心包、胰腺、胆道、肝脏、胃肠道、肾脏、前列腺、腹膜后、淋巴结及皮肤 [1] [2]。
1) 临床特点：自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)分为I型和II型，I型即IgG4相关性胰腺炎，II型与上皮粒细胞损伤有关，可伴随溃疡性结肠炎 [3]。目前亚洲病人主要以I型为主，占96%以上，而欧美地区II型AIP并非罕见，表现出以I型为主(80%)的混合流行。IgG4相关性胰腺炎是一种慢性胰腺炎，患者多为中老年男性，最常见临床表现为无痛性梗阻性黄疸，伴或不伴部位模糊的腹痛，胰腺内、外分泌功能受损，脂肪泻、体重减轻、乏力等，少数患者可表现为新发糖尿病，糖耐量异常，也可导致营养物质吸收障碍。长期慢性胰腺炎及胆道受累，可进展为不可逆性胰腺功能不全及继发性胆源性肝硬化 [4] [5]。2) 病理特点：胰腺导管周围大量淋巴浆细胞浸润而无粒细胞浸润，闭塞性静脉炎，席纹状纤维化。大量IgG4阳性细胞(>10个/高倍视野)。免疫组织化学染色检测主要特征为大量IgG4阳性浆细胞浸润，IgG4阳性与IgG阳性细胞比值 > 40%。IgG4相关性胰腺炎合并的胰腺外受累器官也可有类似的病理学表现 [6]。3) 影像学特点CT及MRI检查特征：① IgG4相关性胰腺炎有3种公认的形态学类型，即弥漫型、局灶型和多灶型，以弥漫型最常见。弥漫型表现为胰腺弥漫性肿大，呈“腊肠样”表现；局灶型表现为局灶性肿块，以胰头常见，表现类似胰腺癌；多灶型少见，表现为胰腺2处或以上局限性肿大，累及病变处主胰管不规则狭窄。② CT检查平扫IgG4相关性胰腺炎为等或稍低密度，少数见钙化。T1加权成像多呈稍低信号或等信号，少数呈稍高信号。T2加权成像多呈稍高信号，少数呈等或低信号。DWI呈稍高或高信号，ADC呈稍低或低信号。增强扫描为延迟强化，动脉期表现均匀或不均匀低强化，后期强化逐渐明显，呈渐进性延迟强化方式，这归因于胰腺组织的纤维化。③ 晕征是IgG4相关性胰腺炎的典型影像学特征，约见40%的患者。晕征在胰腺周围表现为包饶鞘状或细带样等或低密度(等或低信号，T1加权成像和T2加权成像通常均为低信号)，被认为是炎症导致的渗出液或蜂窝织炎或胰腺周围脂肪组织的纤维炎性改变，可出现在病程的某一阶段，在影像学检查图像上表现为胰腺周围的线条样、细带样结构，若为纤维化组织则可表现延迟强化。④ 胰管与胆管病变：主胰管节段性或弥漫性不规则狭窄伴上游主胰管扩张 [7]。
3. 鉴别诊断
1) 胰腺癌：IgG4相关性胰腺炎多表现阻塞性黄疸和胰腺肿大，通常无恶病质、剧烈疼痛，血清IgG4水平多升高，激素治疗效果好，多合并胰腺外器官病变。而胰腺癌常见恶病质、剧烈疼痛，CA19-9多升高，激素治疗无效，合并胰外器官病变少见。CT或MRI检查增强扫描后，IgG4相关性胰腺炎呈渐进性延迟强化特点，而胰腺癌表现为不均匀低强化，无延迟强化。当影像学检查结果出现典型的晕征时，诊断倾向IgG4相关性胰腺炎，而非胰腺癌。在DWI图像中，IgG4相关性胰腺炎为弥漫性或多灶性高信号，胰腺癌多为孤立性高信号，前者的ADC值比后者的ADC值低。IgG4相关性胰腺炎胰腺萎缩少见，无嗜血管、嗜神经生长特点；胰腺癌多出现胰体尾实质萎缩，嗜血管、嗜神经生长。2) 淋巴瘤胰腺淋巴瘤患者可伴腹膜后、腹腔内多发淋巴结肿大及邻近器官的累及；而仅少数IgG4相关性胰腺炎患者会出现腹膜后淋巴结肿大。80%的胰腺淋巴瘤患者出现血管漂浮征，表现为肿瘤包绕血管，血管形态及走行相对正常，无明显受侵及狭窄，而IgG4相关性胰腺炎无此征象 [8] [9] [10]。
同意书
该病例报道已获得病人知情同意。