1. 引言
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis, RP)是一种自体免疫性疾病，影响身体多个系统，包括耳廓、鼻、喉、气管、支气管及关节；还累眼睛、内耳、心脏、主及动脉和皮肤等结缔组织，反复炎症可能会导致组织和器官永久性破坏 [1]。儿童期发病的复发性多软骨炎(childhood-onset relapsing polychondritis, CORP)是指首发症状出现年龄 < 18岁的患者 [2]。复发性多软骨炎比较罕见，临床上首选糖皮质激素治疗，虽然糖皮质激素能控制患儿的病情，但容易反复。2020年3月16日，我院收治了1例复发性多软骨炎患儿，经积极治疗和护理，患儿康复出院，经6个月延续性护理，取得满意效果。现将护理体会报告如下，已获得患者及家属的知情同意权。
2. 临床资料
患儿，女，12岁，因“咳嗽2月，加重2周”入院。入院后查体：患儿神志清，精神可，声音嘶哑，颈部可触及肿大淋巴结，不伴压痛。体格检查：体温正常，心率120次/分，偏快，律齐，其余部位查体阴性。入院后相关的辅助检查：C反应蛋白11.01 mg/l，升高；血沉31.0 mm/1 h，增快；血凝常规：D-二聚体测定680.00 ng/ml，升高；肺炎支原体抗体滴度：滴度为1:80，阴性；抗核抗体及滴度测定：阴性；ENA抗体谱：抗Sm抗体阳性(++)，抗核糖核酸蛋白抗体阳性+；抗中性粒细胞胞浆抗体测定：髓过氧化物酶型ANCA阳性+；血培养：培养未发育；呼吸道病原体IgM抗体9项检查：阴性；降钙素原：0.04 ng/mL，正常；EB病毒抗体分析：阴性；补体测定：C3 1.70 g/L，C4 0.39 g/L，正常；结核感染T细胞(T-SPOT)检测：阴性；HLA-B27/B7检测3.36%，阴性。喉镜检查示：声门下肿物、喉炎；胸部高分辨CT示：双肺少许慢性炎症；颈部CT平扫示：鼻窦炎及双侧颈部I、II区多发轻度肿大淋巴结，消化系统超声检查、眼底检查、动态心电图及肺功能未见明显异常，支气管舒张试验阴性。入院后给予面罩吸氧，心电血氧饱和度监测患儿生命体征：入院时心率偏快，住院2~3天后心率逐渐降至正常，其余体征无异常；入院后给予美洛西林舒巴坦钠及单磷酸阿糖腺苷联合抗感染，布地奈德及特布他林雾化吸入、孟鲁司特钠及依巴斯汀口服减轻气道高反应等对症治疗；给予经皮肾穿刺检查治疗，结果无异常。经过治疗后，憋气较前减轻，无声音嘶哑，患儿出院，居家口服醋酸泼尼松片、迪巧及盖诺真。目前患儿仍口服醋酸泼尼松片维持治疗。
3. 护理
复发性多软骨炎是一种罕见的免疫性疾病，其发病原因及发病机制仍不明确，可隐匿起病或者骤然发病，逐渐加重，可累及多个器官，患儿及家属缺乏对疾病认知，加之患儿处于青春期，是生理及心理迅速发展时期，因此，给予患儿及家属个性化的护理指导。
1) 延续性护理基于人际关系理论的延续性护理模式，通过护患之间建立并维持良好的治疗性、教育性沟通，充分调动患者的主观能动性，帮助患者建立正确的疾病认知和服药信念，有利于提高患者的疾病自我管理能力及服药依从性，疾病得到有效控制，提高其生存质量 [3]。患儿入院后给予的入院指导：住院后将患儿安排在靠窗的位置，在新型冠状病毒疫情防控期间每天开窗通风4次，保持空气新鲜及充足的日照；指导患儿穿着棉质宽松的衣物；指导患儿高蛋白、高维生素的易消化饮食；指导患儿活动，如规范佩戴口罩在病区散步。住院期间：告知患儿及家属用药的注意事项，护理人员密切观察药物不良反应，观察病情变化，并且做好记录；护理人员加强与患儿及家属的有效沟通，及时了解患儿和家属对医务工作者的不满，了解患儿是否及时完成相关检查，及时发现患儿的不良情绪，发现问题及时解决并追踪，与患儿及家属建立信任的护患关系。出院健康宣教：告知患儿及家属预防感染的重要性，做好保护性隔离；居家每日开窗通风，保持患儿床铺清洁、整齐；保持皮肤黏膜清洁，及时更换内衣，做好会阴部清洁护理；食用煮熟食物，避免食用生冷、坚硬的食物；指导患儿按时按量口服糖皮质激素，并告知激素的不良反应及应对措施；按时随诊。出院前取得患儿家属的信任，发放《慢性病管理手册》，与患儿家属建立微信好友关系，加强与患儿及家属联系，及时沟通，了解患儿及家庭情况，鼓励患儿说出自己的想法。在患儿出院后第2、4、6、8周门诊复查时，随访者当面详细了解患儿服用口服药情况、个人居住环境、饮食情况、参与的活动及个人卫生情况，当面讲解掌握不正确或者不全面的知识内容。结束前再次对患儿及家属进行宣教，并且对口服药进行计数。出院3~6个月，每个月通过微信平台方式，了解患儿及家属居家情况及其需求，并进行解答。通过药片计数方法，患儿口服激素依从率为100%，按时按量口服激素，通过对患儿及家属的干预指导，目前患儿积极配合治疗，未出现感染复发住院。
2) 心理护理：王惠梅等所做的慢性病儿童心理行为问题的研究显示，慢性病儿童出现更多的心理行为问题 [4]。长期口服糖皮质激素除了对患儿的生理方面产生影响以外，也会引起精神神经性及心理方面不良反应，从而影响家庭功能。在患儿口服糖皮质激素1个月后出现外貌改变，出现自卑情绪。护理人员发现后，及时开导患儿，采取积极态度满足患儿合理需要，并鼓励患儿，增强患儿的信心。患儿为青春期女孩，性格内向，家属与患儿进行沟通较少，加之出现库欣综合征，在同学心中的形象反差较大，家属对于出现的情况也无能为力，护理人员向患儿及家长讲解本病的发生、发展规律、治疗及预后，例举相似口服激素最终战胜疾病的例子，树立正向的信心，使其保持积极乐观的心态正确对待疾病，鼓励患儿发挥自己的兴趣爱好，转移注意力，协助患儿有效地配合治疗。
3) 饮食护理在患儿长期服用糖皮质激素期间，护理人员告知患儿要多补充蛋白质，并且饮食清淡，少食用油炸食物和动物性脂肪，告知家属烹饪时以植物性脂肪为主，同时可以增加富含可溶性纤维的食物。避免生冷辛辣食物，注意饮食卫生。
4) 用药护理住院期间静脉应用糖皮质激素及出院后口服糖皮质激素，告知患儿及家属激素出现的不良反应：库欣综合征、高血压、高血脂、骨质疏松、诱发或加重感染、精神神经症状等不良反应。告知患儿及家属按时按量口服激素；定时测量血压，遵医嘱服用降压药；及时补充钙剂和维生素D，注意多晒太阳；注意保护皮肤，保持清洁卫生，避免磕碰受伤；注意保暖，避免感冒；保持积极乐观心态。
5) 病情观察
a) 呼吸道管理密切观察患儿呼吸道症状，指导其氧驱动雾化吸入。雾化前半小时禁食，给予5升/分氧流量。雾化时指导患儿深呼吸，用鼻吸气，缓慢嘴呼气，使雾化颗粒效果达到最大。雾化后给予正确叩背；指导洗脸和漱口；将雾化器拆分后用清水冲洗，晾干待用；指导患儿有效咳嗽。同时，每日睡前指导患儿口服药孟鲁司特钠及依巴斯汀，雾化和口服药物联合治疗，来减轻患儿呼吸道的不适感受。
b) 经皮肾穿刺活检的护理给予患儿常规的肾穿刺活检术前及术后护理。术后患儿生命体征平稳，穿刺处敷料干燥，无渗血渗液。嘱患儿多饮水，小便淡黄清亮，无肉眼血尿；卧床24小时后首次下床活动前做到三个30秒，睁眼躺30秒，坐起30秒，站立30秒，防止体位性低血压，发生晕厥；出院时再次告知患儿及家属术后6个月内避免参加剧烈体育活动。
6) 健康教育指导患儿进行适当的活动锻炼，制订有个性特征及切实可行的活动计划，如散步、慢跑等有氧运动，劳逸结合，来增加机体抵抗力，避免过劳过累；避免剧烈活动，防止骨折的发生。
4. 小结
RP是一种原因未明的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病，病程呈慢性进行性的过程，需要长期口服糖皮质激素，副作用较为显著，突然停药或者减药会产生许多不良反应，但糖皮质激素是治疗复发性多软骨炎的首选药物。所以需要对患儿进行长期的随访，进行有效的家庭管理干预，提高患儿口服激素的依从性，及时关注患儿的生理及心理的变化，多鼓励患儿，让患儿用积极乐观的心态来增强疾病治疗的信心，告知患儿家长疾病的相关知识和居家护理的方法，从而减少患儿出现感染和反复住院的次数，来提高患儿及家属的生活质量。
参考文献
NOTES
*通讯作者。