摘要:
肾脏原发性纤维肉瘤是一种来源于肾实质、被膜及肾盂间叶组织的罕见恶性肿瘤，恶性程度高，患者预后差。肾脏原发性纤维肉瘤的临床症状不具有特异性，术前诊断困难。本例患者女性，39岁，因右腰部疼痛伴肉眼血尿3天入院。患者在我院行右肾肿瘤根治术，肾组织病理诊断为纤维肉瘤。患者术后行化疗，14个月后死于肝转移。
Abstract:
Primary fibrosarcoma of the kidney is a kind of rare malignant tumor which comes from mesen-chymal tissue of renal parenchyma, renal capsule, and renal pelvis, and it has high degree of ma-lignancy and poor prognosis. Primary fibrosarcoma of the kidney is usually difficult to diagnose preoperatively because of its there is no specific clinical manifestations. In this case, a 39-year-old woman was admitted to hospital with a history of right lumbago and gross hematuria for three day. The patient was performed nephrectomy of right renal tumor and the pathology showed renal fi-brosarcoma. The patient died of liver metastases for 14 months after surgery.
1. 引言
纤维肉瘤是纤维结缔组织的一种恶性肿瘤，好发于肢体、躯干等处的软组织。在20世纪50~70年代，纤维肉瘤是最常诊断的一种恶性肿瘤，但随着现代诊断技术的提高，特别是免疫组织化学技术的普及以及细胞和分子遗传学检测应用，发现真正的纤维肉瘤并不多见，在目前的实际工作中，往往是在排除了其他类型的梭形细胞肉瘤后才诊断 [1] 。肾脏原发性纤维肉瘤罕见，仅占肾脏恶性肿瘤的1%~2% [2] 。其临床主要症状表现为腰痛、血尿和腹块，容易误诊为肾癌或肾结石等。本文报道1例肾脏原发性纤维肉瘤并结合文献分析，以提高该病变的认识。
2. 病例资料
患者女性，39岁，因右腰部疼痛伴肉眼血尿3天于2012年3月7日入院。患者既往体健，无腰部疼痛及血尿病史。3天前在无明显诱因下出现右腰部疼痛，呈持续性钝痛伴有全程肉眼血尿。曾去沭阳中医院行B超检查示：右肾中极见一低回声团块。双肾CT平扫 + 增强示：右肾外后缘见一类圆形软组织密度影，密度均匀，病变向外突出，压迫肝脏，向内突出，肾盏受压，病变境界较清。增强扫描动脉期病变未见明显强化，延迟扫描见病变强化，呈轻度不均质改变，右侧肾盂内见低密度影。腹腔内未见明显低密度影，腹膜后未见明显肿大的淋巴结影。左肾未见明显异常。提示为右肾占位，侵及肾盂。患者遂来沭阳人民医院求治。查体：发育正常，全身无浅表淋巴结肿大，心肺(−)。腹平软，肝脾肋下未触及。右肾区饱满，无压痛，叩击痛(+)。左肾区及双侧输尿管走行区无异常。临床诊断：右肾占位，肾癌。在全麻下行右肾肿瘤切除术，术中见肿块位于右肾中极，突出肾脏表面，侵及肾盂，手术行根治性右肾切除。
病理检查：送检右肾及输尿管，右肾大小12.0 cm × 6.0 cm × 5.0 cm，切面见肾皮质处有一大小15.0 cm × 9.0 cm × 8.0 cm的肿块，灰黄灰红色，部分区呈鱼肉样，中央有出血，质软，肿块侵入肾盂内。输尿管无明显异常。光镜下肿瘤细胞弥漫分布，细胞呈交织或束状排列。瘤细胞呈梭形，细胞核细长，两端尖，核分裂象多见，超过45个/10PHF以上，并可见病理性核分裂。部分区域细胞稠密，肥胖，异型性明显，细胞核呈短梭形、或不规则形。部分区域可见出血、坏死。免疫组化染色：肿瘤细胞表达vimentin阳性，不表达SMA、actin、AE1/AE3、CK19、CK8、EMA、MyoD1。病理诊断：右肾纤维肉瘤，肿瘤侵犯肾及肾盂。临床分期T2N1M0。患者术后行化疗，14个月死于肝转移。
3. 讨论
肾脏原发性肉瘤罕见报道，其发病率占西方国家原发性肾脏肉瘤的1.1%，约占我国全部肾脏肿瘤的0.6%~2.7% [3] 。肾脏原发性肉瘤的病理类型有平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤等，其中，平滑肌肉瘤最多见，占50% [4] ，而肾纤维肉瘤仅占肾脏恶性肿瘤的1%~2% [2] 。目前国内外文献对肾脏纤维肉瘤的报道均较少，2015年Baydar等 [5] 报道了2例肾脏纤维肉瘤的少见亚型—硬化性上皮样纤维肉瘤。我们检索国内文献自1983年至今仅见10例肾脏纤维肉瘤的报道，连同本例共11例。综合国内11例肾脏纤维肉瘤的临床病理特点如下：患者男性5例，女性6例，其中1例为胎儿 [6] ，2例为婴儿，8例为成人，年龄32~50岁。临床表现主要为反复腰部疼痛和肿块，无痛性肉眼血尿占5例，病程1~4个月。肿瘤位于左肾6例，右肾5例，病灶发生在肾上极5例，肾门及边缘处4例，2例不详。肿瘤呈圆形，直径大小3~20 cm不等，5例呈外突性生长，肿瘤切面多为实性，可呈灰红鱼肉样，常伴出血坏死。组织学表现为大量密集的梭形纤维母细胞呈交织或束状排列，可见较多的核分裂象，肿瘤中常有出血坏死。
肾脏纤维肉瘤的临床诊断较为困难，患者常因反复腹痛和肿块，部分患者伴有肉眼血尿而就诊。B超和影像学检查可提示肾脏或后腹膜占位性病变，CT检查可提示肿瘤大小、侵犯程度等，术前临床多考虑为肾癌，确诊需靠病理组织学检查。然而，真正的纤维肉瘤并不多见，在临床实际工作中，诊断纤维肉瘤常是在排除其它梭形细胞肉瘤之后才做出的诊断，在肾脏部位尚需要排除转移性纤维肉瘤的可能性。本例肾肿瘤的病理特点是瘤细胞呈梭形，细胞核细长，两端尖，呈交织或束状排列。核分裂象多见，免疫组化染色肿瘤细胞表达vimentin阳性，不表达SMA、actin、 AE1/AE3、CK19、CK8、EMA、MyoD1等标记物，可以和其它一些梭形细胞肉瘤相鉴别。患者既往健康，之前从未有过其它肿瘤病史，可以排除肾脏转移性肿瘤的可能，故本例诊断为肾脏原发性纤维肉瘤。
病理诊断主要应与以下疾病鉴别：1) 肾脏平滑肌肉瘤：肾脏平滑肌肉瘤比肾脏纤维肉瘤更为多见，两者的临床表现相似，鉴别主要为细胞形态和免疫表型不同，平滑肌肉瘤的细胞多呈长梭形，胞质丰富，嗜酸性，核两端钝园呈长杆状，核的一端可见空泡，免疫组化标记表达actin和SMA阳性。而肾脏纤维肉瘤的细胞核细长，两端尖，免疫组化标记表达viwmentin，不表达SMA。2) 肉瘤样肾细胞癌：是一种具有间叶和上皮双重分化表型的肿瘤，一般认为其是肾细胞癌的肉瘤样变异，其本质是一种特殊类型的癌，电镜下肉瘤样癌具有上皮细胞的特征，免疫组化标记也仅表达上皮源性标记物。3) 肾透明细胞肉瘤：该瘤多见于小儿，肿瘤由大小一致、胞质透明的细胞组成，间质为树枝状的毛细血管将瘤细胞分割成巢团状，部分肾透明细胞肉瘤可表现为梭形细胞为主，形态同纤维肉瘤，经充分取材可见到透明细胞肉瘤区域。而肾脏纤维肉瘤中无透明细胞成分。4) 肾恶性横纹肌样瘤：该瘤具有典型的巢团状浸润生长的多边形横纹肌样瘤细胞，核大，胞质丰富嗜酸性，可见多少不一的胞质空泡及嗜酸性包涵体，瘤细胞呈免疫多表型，可表达神经性、上皮性、肌性等多项标记物阳性。而肾纤维肉瘤无多边形横纹肌样细胞及多样免疫表型。
肾脏纤维肉瘤恶性程度高，常直接侵犯周围脏器，并可经血路和淋巴道转移，肺部常为首发转移部位，其他转移部位有肝、骨、腹膜后等。肾脏肉瘤对化疗和放疗不敏感，根治性肾切除术是最有效的治疗方法 [7] 。切除原发灶是减少复发、转移，提高患者生存率的关键 [8] 。有资料统计接受根治性术者平均生存期为33个月，未接受者为8个月 [7] 。本组中4例在1年内死于肿瘤的远处转移，本例术后14个月死于肝转移。