支具治疗青少年特发性脊柱侧弯的研究进展

Research Progress in the Treatment of Adolescent Idiopathic Scoliosis with Braces

摘要: 青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis, AIS)是指发病年龄为10~17岁的原因不明的结构性脊柱侧弯(18岁及以上则定义为成人)。AIS是一种三维畸形，早期不影响生活，加之不易发现，人们未能引起重视，如果不进行治疗，可能会导致严重的躯干畸形。近年来，随着研究的深入，技术的更新以及现代科学的发展，大家对AIS的诊断与治疗关注度也越来越高。在脊柱侧弯的循证实践中，脊柱侧弯保守治疗的证据比手术治疗的证据更多。支具治疗的有效性是确定的，但不同种类支具针对不同侧弯类型、侧弯角度的患者有不同的治疗效果，为不同类型的患者选择合适的支具是进行支具治疗较为重要的前提。

Abstract: Adolescent idiopathic scoliosis (AIS) refers to structural scoliosis of unknown origin that occurs between the ages of 10 and 17 (defined as adults aged 18 and above). AIS is a three-dimensional deformity that does not affect daily life in the early stages and is difficult to detect, which has not been taken seriously. If left untreated, it may lead to serious trunk deformities. In recent years, with the deepening of research, technological updates, and the development of modern science, people’s attention to the diagnosis and treatment of AIS has also been increasing. In evidence-based practice of scoliosis, there is more evidence for conservative treatment of scoliosis than for surgical treatment. The effectiveness of brace therapy is determined, but different types of braces have different therapeutic effects for patients with different types and angles of lateral curvature. Choosing the appropriate brace for different types of patients is an important prerequisite for brace therapy.

1. 前言

根据国际脊柱侧弯研究协会(SRS)对脊柱侧弯的定义是：应用Cobb角测量站立正位X线平片的脊柱侧方弯曲，角度大于10˚则定义为脊柱侧弯。脊柱侧弯又分为结构性与非结构性，其中结构性脊柱侧弯中的特发性脊柱侧弯又是最常见的，约占总数的75%~80% [1] 。青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis, AIS)是指发病年龄为11~17岁的原因不明的结构性脊柱侧弯(18岁及以上则定义为成人) [2] 。AIS是一种三维畸形，冠状面会出现脊柱的侧弯，脊柱棘突不处于一条直线；横截面会出现椎体的旋转，正位X线片上可见不对称于椎体中线的椎弓根投影；矢状面会出现脊柱生理曲度消失，例如平背畸形或腰椎曲度消失甚至后凸。如果不进行治疗，可能会导致严重的躯干畸形，从而限制胸部的能力和功能生物力学、运动能力、总体健康和工作能力，所有这些因素都与生活质量受损有关 [3] 。正如名称中的特发性，目前国内外尚未找到AIS明确的病因，但一些文献报道通过GWAS (高通量基因测序技术、全基因组关联分析)研究所发现的LBX1基因旁多个位点、激素异常(褪黑素、瘦素、生长激素、其他激素等)、骨髓间充质干细胞的异常特性、生物力学学说、神经学说、生活地区硒含量的多少等因素可能与AIS的产生有关 [4] 。

2. AIS的流行病学

在较早时间，Soucacos等对82,901名9~14岁的儿童进行了大规模筛查，在筛选出的1436名AIS患者中，虽然随着侧弯角度的增加，男女比例将不断变化，但AIS的总男女比例约为1:2.1 [5] 。2013年Konieczny等综合世界各地统计资料后报道AIS总患病率为0.47%~5.2%，男女比例从1:1.5到1:3不等，并随着年龄的增长而大幅增加。其中特别需要注意的事，曲线中高Cobb角中女孩的患病率明显高于男孩：Cobb角在10˚~20˚之间男女比例为1:1.4，Cobb角上升至 > 40˚男女比例为1:7.2 [6] ，但此统计并不包括来自国内的数据。2017年邱贵兴院士结合我国各地大样本筛查研究报道8~14岁的儿童脊柱侧弯的发生率从0.6%到2.0%不等。在所有脊柱侧弯患者中，特发性脊柱侧弯约占90% [7] 。近年来，随着研究的深入，技术的更新以及现代科学的发展，大家对AIS的诊断与治疗关注度也越来越高。AIS进展的干预主要包括运动疗法、支具治疗和手术治疗，手术治疗所带来的直接矫形效果让它成为了大角度脊柱侧弯治疗的选择，但脊柱矫形手术风险大、术后并发症多、对患者经济负担较重等因素促使人们在支具治疗方面不断的探索。运动疗法的加入丰富了AIS的保守治疗手段，本文只针对支具进行综述，暂不进行运动疗法的展开说明。其中值得注意的是，在脊柱侧弯的循证实践中，脊柱侧弯保守治疗的证据比手术治疗的证据更多 [8] 。

3. 支具分类

治疗AIS的支具有多种分类方法，根据侧弯的顶椎位置、支具制造材料刚度、支具使用时间段以及支具外形是否对称来进行分类，包括：1) 根据脊柱侧弯顶椎的范围，可以将支具分为颈胸腰骶支具(CTLSO)和胸腰骶支具(TLSO)。CTLSO有颈托，适用于顶锥在T8及以上水平，矫正脊柱侧弯范围可达到颈椎；TLSO适用于顶锥在T8以下类型AIS，因为高度只达腋下，所以也叫腋下型支具；2) 根据支具结构的整体刚度(这取决于材料类型、厚度以及支具设计和施工)，侧弯支具可分为刚性支具和柔性支具；3) 根据支具使用的时间区间可分为全日型支具、整日部分时间佩戴支具与夜用型支具 [9] ；4) 对称性支具与非对称性支具 [10] 。

3.1. 颈胸腰骶支具(CTLSO)

Milwaukee Brace (密尔沃基支具)

Milwaukee支具是一种常用的高姿态支具，最初由Blount等人开发，这是世界上第一个广泛用于脊柱侧弯治疗的支具 [11] 。最初，它用于治疗脊髓灰质炎患者，后来在脊柱融合患者术后期间使用 [11] 。该支具由骨盆部分(主要由塑料制成)、前后支杆和颈环组成，颈环前部带有喉模，后部带有枕垫。主要用于曲线顶点在T8以上的患者。CTLSO尝试通过控制颈椎来控制上胸椎的弯曲，而现代腋下支具无法做到这一点。然而，控制上胸椎的曲线是以美貌受损和不适为代价的，对外观的影响尤为突出，因此，支具的顺应性较差，即患者依从性较差，它用于脊柱侧弯的治疗已被TLSO所取代。在对接受密尔沃基支具治疗的患者进行的最大规模研究中，作者报告说，1020名患者的手术进展率为22%。然而，曲线 > 30˚、Risser征为0到1的病人手术治疗的概率似乎更高一些 [12] 。

3.2. 胸腰骶支具(TLSO)

3.2.1. Boston Brace (波士顿支具)

1972年在波士顿医院的Hall and Miler共同设计了波士顿支具。波士顿支具最早使用的臂下支具由金属、皮革和帆布制成，并装有弹簧垫，最早的这种支具构成未将骨盆的控制纳入，施加矫正脊柱曲线所需的压力会产生不足 [13] 。新版本波士顿支具的制造采用计算机辅助设计(CAD)和/或计算机辅助制造(CAM)、制造材料和患者的测量数据，支具向后打开，在顶点和凸侧曲线下方有定制压力垫，并带有对侧的凸出窗口，现在这种支具以六种适应大量患者的模块进行设计及商业化生产，以减少制造时间和成本 [14] 。在较大样本量回顾性研究中，Emans等人发现对295例特发性脊柱侧弯患者使用Boston支具系统治疗，在随访中，49%的主曲线保持不变，39%的患者最终矫正了5˚~15˚，这种支具主要推荐用于20到59˚的AIS患者，顶椎水平处于T8和L2之间 [15] 。Wiley JW等在针对大角度侧弯上研究评估了波士顿系统对较大曲线(35˚~45˚)的治疗效果(n = 50)，当每天使用 ≥ 18小时，波士顿支具在停止支具后平均9.8年内有效防止大曲线的进展 [16] 。Timon Rabczuk等综述结果发现大多数研究的结果支持Boston支具控制脊柱侧弯曲线进展的有效性，需要注意，Boston支具的最佳矫正部位是下胸椎和上腰椎。此综述认为尽管这种支具在控制脊柱侧弯曲线方面更有效，但建议用于T6和L2之间的曲线，同时保证每天佩戴18小时才能有效 [17] 。

3.2.2. Wilmington Brace (威尔明顿支具)

该支具由G Dean Mac设计，与其他支具相比，该支具体积更小、重量更轻，可以提高患者的依从性，该支具的设计与带有前开口的紧身衣相同，有一些可调节的带子来固定支具，支具主体结构由对称性硬质材料制成 [18] ；Bassett等报道中纳入研究的79例患者中cobb角为20˚~39˚，risser征为0或1。虽然最初使用支具时，曲线的幅度通常降低了约50%，但在积极治疗期间和患者在支具治疗停止后，观察到这种最初的改善逐渐消失。尽管27名患者(28%)的曲线在随访中进展超过5度，即支具无效，但只有11%的患者的曲线进展到需手术治疗，该研究认为威尔明顿支具有利于改变20˚至39˚特发性曲线的自然历史 [19] 。

3.2.3. Lyon Brace (里昂支具)

Pierre Stagnara于1947年创造的里昂支具具有可调节、活跃、减压、对称、稳定和透明的特点，因为透明的特性，外壳对皮肤的压力可以直接控制。它是由前后两根铝棒链接着腋板、胸板、腰板与骨盆部分所组成 [20] 。该支具的使用指征与其他支具相同。但是不建议用于非青春期发育青少年和婴儿脊柱侧弯，以避免管状胸廓，也不要用于严重胸廓前凸的患者 [21] 。

3.2.4. Chêneau支具(色努支具)

1978年，Jacques Chêneau在德国Münster (明斯特)发明了Chêneau支具，并将其命名为“the Chêneau-Toulouse Münster (CTM brace)”。“CTM”这个名字在法国仍然很流行，但“Chèneau型支具”是它在世界的通用名称。它就像一个三维系统，有三个支具区域，可以消除肋骨隆起，而不受呼吸性能的限制。这种支具的主要机制是基于多点压力区对脊柱进行三维矫正、通过横扫式护垫将身体推向其曲线，并且其推入对侧空间，这种作用机制不仅是横向力，而是横向力和牵引力的组合 [22] 。Mohammad等发现使用Chèneau支具可以实现良好的脊柱侧弯曲线矫正，并使得脊柱侧弯、旋转和骨盆倾斜得到良好矫正，而且与自然病史相比，Chèneau支具在降低手术发生率方面是有效的，并有可能影响自然史 [23] 。同时有研究表明，虽然本支具治疗的目的是控制曲线的进展，但在某些情况下，Cheneau支具似乎可以纠正曲度 [24] 。

3.2.5. Chêneau Light Brace (色努轻型支具)

该支具是Weiss以色努支具为基础改装而来，由四个聚乙烯外壳、两个立柱和带附件的带子组装而成。Weiss等报道在纳入(n = 81)患者中整个组的Cobb角平均减少16.4˚，相当于51%的矫正效果，令人满意 [25] 。但这种支具的优缺点比较分明，Chêneau light的优点是支具可立即使用，易于调整，也易于修改，这避免了有时超过6周的制造期，这种支具的缺点是，在患者快速发育期间，曲线可能会急剧增加。同时在调整支具过程中，不同壳体的排列可能存在很大差异。虽然有着更容易调整所有可能的曲线模式、生产更快、更轻、体积更小与易于佩戴等优势，但初始Cobb角38˚降至19˚需要持续佩戴支具24个月后 [26] 。同时Chêneau light支具因为其组装方式使得使用也有限制，仅适用于右胸和左腰曲度，胸腰段曲度无“壳”可供选择。Chêneau light支具应用的另一个限制是因为支具有限得外壳尺寸，不允许支具躯干较小的患者以及10岁或以下的儿童使用 [27] 。

3.2.6. Gensingen Brace (GBW支具)

Gensingen支具是Chèneau支具的另外一个版本，早期Chêneau支具的主要问题在于制造周期超过6周。此外，不可能立即调整和修改支具。因此，基于CAD/CAM (Computer Aided Design计算机辅助设计/Computer Aided Manufacturing计算机辅助制造) Dr Weiss先开发了一种新型支具为Chêneau light brace (色努轻型支具) [28] 。2009年，Dr Weiss为了克服德国现有CAD/CAM系统的缺点，并为所有可能的曲线模式和躯干尺寸的患者调整支具，在Chêneau light brace的基础之上，利用更新后的CAD/CAM模型开发了GBW支具(The Gensingen Brace according to Dr. Weiss) [29] 。他收集了许多脊柱侧弯受试者的数据，改进并丰富了基于施罗斯扩大分型的脊柱侧弯分型系统库。GBW支具的矫正原理与Chêneau支具一样，包括应用于额叶、冠状面和矢状面的“三点压力系统”、局部“力对力系统”和矢状面平衡。基于无标记三维躯干表面数据统计建模并结合CAD/CAM技术的GBW支具，在支具内矫正率与穿戴依从性上优势较大。Maksym Borysov等人在先前公布的研究中，从康复门诊所取得的结果是可重复的。根据Gensingen^®标准，经过适当培训后，可以在支具上实现与CAD-CAM支具上公布结果相当的支具内校正 [30] 。GBW支具也可用于角度超过50˚，其他支具无法管理的情况 [29] 。2019年Weiss H.R等发现GBW支具比Boston支具的效果显著且更好 [31] 。Weiss H.R报道了对于超过SRS规定的纳入研究标准的最大Cobb角40˚的研究 [32] 。通常，当脊柱侧弯达到45˚~50˚时，手术是典型的治疗方式，但缺乏高质量的证据 [32] [33] ，所以Weiss H.R及其同事让角度曲率超过40˚的患者自行决定是否接受手术。这种情况的出现要求将保守的治疗视角也扩展到角度超过40˚的患者。2016年Weiss H.R报道了一例长期随访病历：2005年11岁时Cobb角38˚到2014年，停止使用支具后5.6年Cobb角为19˚，本例长期随访病例让大家看到了可能出现的支具长期疗效 [34] 。同年，Weiss H.R开始了一项对所有符合SRS纳入标准且曲线为40度及以上的女性患者进行了前瞻性随访(研究报道为42例)。结果发现随访后平均Coob角为43.8˚，2例患者进展，9例患者改善6度或以上，躯干旋转角度ATR从12.8度降至9.7度(p < 0.01) [32] 。研究发现在91%以上的病例中，成功治疗40˚及以上的AIS曲线是可能的，这比使用40˚及以下的Boston支具(72%)获得的结果要好。ATR的显著减少表明畸形的改善也是可能的。本项研究给予患者及临床医师更多选择的理由，毕竟受限于地区手术水平、昂贵的矫形费用、未知的术后并发症，部分患者在大角度情况下仍会选择保守治疗。

3.2.7. Pozzolatico Chêneau Brace (P Chêneau) (伯佐拉提科支具)

它是Chèneau支具的另一个改进版本。支具直接模制在患者身体上，从前侧打开，并通过腋下支具向上延伸，后方使用固定杆。在一项纳入67名患者(56名女性和11名男性)研究中发现，在AIS患者中，使用“Chèneau-P”支具进行治疗，无论是在整个样本中还是在完全符合SRS标准的患者亚组中，成功率都非常高。Chèneau-P支具通过稳定曲线进展和限制手术治疗的需要，被证明是AIS的一种保守治疗方法 [35] 。

3.3. 柔性支具

3.3.1. Triac Brace (3C支具)

Triac的名字来源于三个C，包括舒适、控制和美观。该支具的设计要点是由绑带所组成，支具可跟随患者的运动。此支具有一点需要指出，首次曲线的即时矫正率为22%，二次曲线的即时矫正率为35%，相对较低的矫正率这似乎与它的柔软性有关 [36] 。与之前的其他支具不同，这种支具提供了矫正脊柱侧弯的动态矫正力。由于支具铰链部分的位置，该支具只能用于T11以下的曲线 [37] 。

3.3.2. SpineCor Brace

这是一种动态支具，该支具的设计基于主动生物反馈机制，是动态柔性支具，是由上衣、纠正绑带、胯部绑带、大腿部绑带、骨盆底座组成。SpineCor支具的有效性已被推荐用于轻度和中度曲线，但疗效仍需更多研究评估 [38] 。

3.4. 夜间支具

3.4.1. Charleston Brace (查尔斯顿支具)

Charleston支具是一种定制成型的夜间支具，可将患者固定在过度矫正的位置。Lee等开展的一项研究包括95名患者(87名女孩，8名男孩)，使用支具时年龄在10岁及以上，Risser 0~2，主要曲线幅度为25至40度，且之前未接受治疗。与以往的自然史和常规支具研究结果相比，查尔斯顿夜间弯曲支具治疗AIS是有效的。虽然差异无统计学意义，但对于不成熟患者和具有大曲线、高主曲线尖、双主曲线和单胸曲线的患者，查尔斯顿支具的成功率相对较低 [39] 。

3.4.2. Providence Brace (普罗维登斯支具)

Providence支具通过(CAD/CAM)技术制造，由整体成形的双侧压力区域与腹前固定带组成。这也是一种可以在夜间使用的支具。这种支具通过施加相反的力使脊柱处于过度矫正的位置。在AIS控制中，在大于35度的曲线中使用Providence支具是值得怀疑的。在较小的曲线(25˚~35˚)中使用普罗维登斯支具的结果更有利 [40] 。

4. 支具治疗的研究的入组标准与有效性评估

国际脊柱侧凸矫形与康复治疗科学学会(SOSORT)建议了支具治疗研究的入组患者标准，最佳纳入标准包括：1) 规定使用支具时年龄为10岁或以上；2) Risser征0~2级；3) 初诊角度25˚~40˚，之前无相关治疗；4) 如果是女性，月经初潮前或月经初潮后不到1年。同时也建议了支具有效性的评估，应该包括以下几个方面：1) 受支具治疗角度进展 ≤ 5˚的患者百分比和发育成熟后角度进展 ≥ 6˚的患者百分比；2) 成熟期角度超过45˚的患者百分比和建议/实施手术的患者百分比；3) 成年后2年随访中确定随后接受手术的患者百分比 [1] 。这是SOSORT为了便于各种支具的相关研究可进行对比给予入组建议，很多学者也在尝试不同Risser征、大于或小于推荐角度以及月经后时间更久患者的支具治疗 [11] [32] [34] 。

5. 支具治疗中的影响因素

在脊柱侧弯治疗研究中，应考虑许多因素，而不仅仅是研究支具设计。患者样本方面的影响因素包括：年龄、性别、成熟Cobb角、顶椎旋转、曲线形态、ATR (躯干旋转角)以及治疗依从性等。支具是另一个重要因素，支具类型、规格和质量，支具内矫正率，以及适当的方法刺激患者并维持治疗依从性。不同支具有着不同的成功率，大多数研究使用SOSORT标准来定义支具治疗的成功与失败。支具成功的定义为停止支具治疗后或患者骨骼发育成熟时Cobb角减少超过5度。当Cobb角的变化在±5˚之间，曲线视为稳定。当角度增加 > 6˚，该治疗被视为失败。使用上述标准，支具治疗失败并进展到手术阈值的患者百分比因支具而异。Gensingen支具(GBW)的成功率最高，达到手术阈值的患者比例最低。相反，使用Spinecor支具病情恶化的患者比例在28%至80%之间，需要手术的患者比例为22.9% [41] 。

Landauer及其合作者认为，有两个因素影响支具治疗的结果，这两个因素同样重要，一是支具内矫正，二是佩戴支具时长 [42] 。TLSO、CTLSO支具需全时佩戴(每日至少20 h)，佩戴时间越长，支具效果越好 [43] ，当支具未按规定佩戴时，支具矫正不会改变患者的预后。支具内矫正与最终结果明显相关，支具内校正越好，最终结果越好。Shu Yan等发现支具内矫正 < 10%与支具治疗失败率增加相关，而支具内矫正 > 40%~50%与支具治疗成功率增加相关(即曲线稳定或改善)。因此，在AIS的治疗中，应建议患者使用高度矫正的支具 [44] 。李卫平等对中度脊柱侧弯患儿59例中34例患儿进行支具治疗，其中部分患儿规律佩戴支具进行治疗，每天20~22 h；另有部分患儿无法坚持而间断佩戴，每天8~10 h。另25例因各种原因未遵医嘱佩戴支具而行体操疗法。研究结果为：规律佩戴支具组有效率90.9%，间断佩戴支具组有效率50.0%，未佩戴支具组有效率48.0%。经比较支具规律组优于支具间断组和无支具组(p < 0.05) [45] 。2013年，一项多中心随机对照实验结果表明，支具可降低曲线进展的风险并可显著降低高危曲线的进展至手术阈值。这种好处随着支具穿戴时间的延长而增加 [46] 。所以支具佩戴的时间在治疗中显的尤为重要，而佩戴时间则是在有效的前提下由支具是否美观、轻便、易穿脱、易隐藏等相关因素所决定的。

6. 总结与展望

脊柱侧弯患者保守治疗中，使用各种支具是较为有效的方法，不仅有助于减少脊柱侧弯的进展，而且可能会影响AIS自然史，年龄、性别、成熟Cobb角、治疗依从性、支具内校正等相关影响支具治疗效果。从不同类型患者的整体病程中来看，支具治疗是有效的，每种类型支具针对不用侧弯类型、侧弯角度有不同的治疗效果，为不同类型的患者选择合适的支具是较为重要的。此外，开发体积更小、更舒适、更不明显的支具，来提高患者的接受度，从而提高患者的依从性与佩戴时间仍是努力的方向。

基金项目

内蒙古自治区科技计划项目(2021GG0137)。

NOTES

^*通讯作者。