1. 引言
单角子宫是一种少见的先天性子宫发育畸形，发生率约为0.1%，其中74%~90%单角子宫常合并残角子宫，40%常伴有同侧肾脏发育异常 [1] 。单角子宫合并残角子宫的患者大多无特异临床表现，主要表现为痛经、不孕、慢性或急性腹痛等症状，极易漏诊和误诊 [2] 。本文报告1例左侧残角子宫伴积血合并卵巢子宫内膜异位囊肿的患者，于我院行腹腔镜切除单角子宫治疗。通过讨论其分型、诊断及治疗，为该病的临床诊治提供更多参考。
2. 病例摘要
患者，女，15岁，因“经期下腹痛1年余”于2023-05-17在青岛大学附属医院住院治疗。患者1年余前自月经初潮后始出现经期下腹痛，至月经干净后好转，经量正常，曾口服中药治疗，自觉症状较前好转。患者于2023-04-30月经来潮后腹痛较前加重，至经期结束仍感阵发性下腹痛，夜间为著，遂就诊于我院。
查体：外阴发育无异常，可见处女膜口，棉拭子可探入阴道，肛诊：左侧穹隆饱满，张力大，触痛，盆腔偏左侧可扪及直径约12 cm肿物，活动欠佳，压痛，右侧未扪及明显肿物。
2023-05-05盆腔CT示：子宫呈双角样，左侧宫腔增大，内见低密度影，双侧附件区见多发囊性低密度影，大者位于左侧，内见分隔，密度不均匀，截面约103 mm × 65 mm，盆腔可见少量积液。诊断意见：1、子宫形态改变，双子宫？双角子宫？偏左侧宫腔扩张；2、双侧附件区低密度影，左侧为著；3、盆腔少量积液。
2023-05-08妇科超声示：右侧宫体4.6*2.9*2.2 cm，内膜0.4 cm，宫腔内未见明显异常回声，宫颈大小尚可，左侧宫体增大，大小10.0*6.3*6.2 cm，肌层回声尚均匀，宫腔分离3.8 cm，透声差，内见细密点状及少许絮状回声，未见明显血流信号，单层内膜厚0.2 cm，与右侧宫体分界尚清，其下方未见宫颈回声。右侧卵巢未见异常。左附件区见5.0*4.5 cm、4.6*3.6 cm、1.5*1.0 cm囊性回声，透声差，呈细密点状回声，其旁见少许卵巢组织。左附件区另见弯曲管状回声，范围5.8*3.9 cm，内见不全分隔，管腔内见细密点状回声，CDFI：未见明显血流信号，与左附件区囊性回声分界欠清。左附件区另见9.5*4.5 cm液性回声，形态不规则，内见纤细分隔，透声尚可，包绕右附件区囊性及弯曲管状回声。诊断意见：1、子宫畸形(右侧单角子宫，左侧残角子宫可能)；2、左侧残角子宫宫腔积血；3、左附件区囊性回声，考虑子宫内膜异位囊肿；4、左附件区弯曲管状回声，考虑输卵管积液(积血)；5、左附件区液性回声，考虑包裹性积液。
2023-05-09下腹部 + 盆腔MR动态增强扫描提示：左肾未见明显显示。右肾形态、信号未见明显异常。子宫呈双角样，左侧宫腔增大，内见短T1稍长T2信号影，相应宫颈未见显示，右侧宫腔及相应宫颈未见明显异常，增强扫描未见明显强化。左侧附件区可见迂曲管状影，其内可见短T1长T2信号影，左侧附件区另可见短T1长T2信号囊性病灶，其内可见点状短T2信号，左侧卵巢受压右移。右侧卵巢未见明显异常。盆腔内可见液体信号影。诊断意见：1、左肾未见显示；2、子宫形态改变，右侧单角子宫、左侧残角子宫，伴左侧宫腔积血可能性大；3、左侧输卵管扩张、积血可能；4、左侧附件区囊性出血信号伴左侧卵巢受压，考虑左侧输卵管扩张、积血，不除外子宫内膜异位囊肿可能；5、盆腔积液。
患者与2023-05-19于我院行宫腔镜检查+腹腔镜探查术。宫腔镜下见：宫颈管形态正常，宫腔形态狭小，呈桶状，右上方见输卵管开口，子宫内膜粉红，薄。腹腔镜下见：大网膜粘连于盆腔，盆腔右侧见单角子宫，稍小，右侧附件外观无明显异常，左侧盆腔见10 × 8 × 6 cm残角子宫，左侧输卵管管腔增粗，走行迂曲，伞端闭锁粘连于阔韧带后叶与卵巢之间，左侧卵巢增大，见直径约11 cm囊肿，多房性，与阔韧带后叶致密粘连，左侧附件表面见包裹性积液，约8 × 4 × 3 cm，子宫直肠窝内未见异常(见图1、图2)。遂行腹腔镜下残角子宫切除 + 左侧输卵管切除 + 左侧卵巢囊肿剥除 + 盆腔粘连分解术。术后病理诊断：(残角子宫)增殖期样状态子宫内膜；(左侧)输卵管组织呈慢性炎，血管扩张、充血及出血；(左侧卵巢囊肿)符合子宫内膜异位囊肿。
Figure 1. Before residual angle hysterectomy
图1. 残角子宫切除前
Figure 2. After residual angle hysterectomy
图2. 残角子宫切除后
3. 讨论
3.1. 单角子宫合并残角子宫的分型
美国生殖医学会(AFS)在1988年建立的苗勒管异常分类，是应用最广泛也是最经典的分类系统 [3] ，该系统将子宫畸形分为：1) 部分或完全性子宫发育不全。2) 单角子宫，合并或不合并残角。3) 双子宫。4) 双角子宫。5) 纵隔子宫。6) 弓形子宫。7) 己烯雌酚相关的子宫畸形。根据有无残角子宫及残角子宫与单角子宫解剖关系，将单角子宫进一步分为：1) a型：残角子宫有宫腔，并与单角子宫腔相通。2) b型：残角子宫有宫腔，但与单角子宫腔不相通。3) c型：残角子宫无宫腔，仅通过纤维带与单角子宫相连。4) d型：无残角子宫。见图3。
(a) (b) 
(c) (d)
Figure 3. AFS classification system
图3. AFS分类系统
欧洲人类生殖与胚胎学会(ESHRE)和欧洲妇科内镜协会(ESGE)在2013年制定的女性生殖道先天性异常分类共识 [4] ，将子宫畸形分为7个主型，并将单角子宫合并残角子宫依据有无功能型残角宫腔分为2个亚型：1) U4a型：单角子宫对侧伴有交通或非交通的功能型残角宫腔。2) U4b型：单角子宫对侧不伴有功能型残角宫腔，包括无功能型宫腔的残角子宫或缺如。见图4。
(a) (b)
Figure 4. ESHRE/ESGE classification system
图4. ESHRE/ESGE分类系统
3.2. 单角子宫合并残角子宫的诊断
3.2.1. 临床表现
大部分单角子宫患者无明显临床表现，但在U4a有功能型但非交通的残角子宫中，其子宫内膜在激素的作用下，可发生周期性的剥脱出血，由于经血无法排出，从而引起腹痛症状 [5] ，由于积血导致宫腔容积增大且偏向一侧，妇科检查时常误认为是卵巢来源的囊性包块。因此，单从临床表现来看，单角子宫合并残角子宫极易漏诊及误诊。
3.2.2. 辅助检查
目前临床上用于诊断单角子宫的方法主要包括：子宫输卵管造影检查(HSG)、超声、宫腔镜、腹腔镜和磁共振检查(MRI)等，不同的检查方法各有优缺点 [6] 。
子宫输卵管造影(HSG)可同时评估宫腔的形态及输卵管的通畅情况，但无法显示子宫肌层及外部轮廓 [7] 。
超声检查简便且有效，能够准确获取子宫的形态结构、大小和位置等信息，尤其对绝大多数先天性子宫发育异常都能迅速做出正确诊断，是临床上首选的检查方法 [8] 。
宫腔镜可以观察宫腔内的形态，也可以治疗宫腔粘连及宫腔内的纵隔 [9] 。腹腔镜可以直观地观察子宫的外部轮廓，区分双角子宫与纵隔子宫，但无法显示宫腔内部结构。而宫腹腔镜联合检查既能直接观察到子宫的外部轮廓和宫腔的内部形态，也可同时行残角子宫切除术，是诊断单角子宫畸形的金标准。但二者均为侵入性检查，不推荐作为单角子宫的首选检查手段 [7] 。
磁共振检查(MRI)不仅能清楚地显示不同类型子宫畸形的宫腔结构及子宫外观形态、各种复杂畸形及并发的其他病变，还能显示附件及其周围的相关病变，是一种简便且敏感性高的诊断方法 [10] ，目前广泛地应用于单角子宫的诊断与分型。
3.3. 单角子宫合并残角子宫的治疗
残角子宫中U4a型属于有功能型，其子宫内膜既能发生周期性剥脱出血，也可以发生妊娠，残角子宫妊娠常导致急腹症，一经确诊建议手术切除。手术方法有残角子宫切除术和子宫成形术两种。在本例单角子宫伴功能残角子宫积血的情况下，综合考虑患者的年龄、盆腔情况及术后恢复等因素，腹腔镜下残角子宫切除术是一种简单并有效的方法，优点包括手术时间短，住院时间短，出血和术后疼痛少 [11] 。由于广泛附着于单角子宫的残角子宫的血供，不仅来自同侧的子宫动脉，也可能来自对侧子宫动脉的子宫肌层弓状动脉，故术中出血风险相对较高，应注意充分止血 [12] 。术前可考虑应用GnRH激动剂治疗，减少手术部位的血供从而减少术中出血 [2] 。若盆腔粘连严重，术前评估出血较多，腹腔镜手术难度过大，可考虑行传统开腹手术切除残角子宫。U4b型残角子宫属于无功能型，一般无临床症状，无需特殊治疗。
4. 结论
本病例患者通过临床表现、各项辅助检查及手术中探查情况，可明确诊断为U4a型非交通的功能型残角子宫，通过腹腔镜下残角子宫切除术等治疗后，随访患者2月余，现术后恢复可，无明显不适，痛经症状明显缓解，现仍密切随访中。通过对上述病例的总结及相关文献复习，先天性子宫发育畸形尤其是合并残角子宫的单角子宫，疾病的发展严重影响青春期女性的身心健康。因此，早发现、早诊断、早治疗至关重要。