摘要: 输卵管系膜囊肿是一种囊性肿瘤，大多数是单侧良性的，但有文献报道为交界性的或者恶性的。巨大的输卵管系膜囊肿没有严格的数字定义和统一接受的标准，但超过20 cm的输卵管系膜囊肿比较罕见。本文讨论了一位24岁未婚女性，CT显示盆腔见大小约262 × 165 × 77 mm的囊性病变，最初诊断为：盆腔肿物，术后病理结果为巨大输卵管系膜囊肿。根据该病例，进行了相关文献回顾。
Abstract:
Paraovarian cyst is a cystic tumor. Most paraovarian cysts are benign, but there are reports that paraovarian cysts are borderline or malignant. There is no strict numerical definition and uniformly accepted standard for giant paraovarian cysts. However, paraovarian cysts exceeding 20 cm are relatively rare. This article discusses a 24-year-old unmarried woman whose CT showed a cystic le-sion with a size of 262 × 165 × 77 mm in the pelvis, the initial diagnosis was: pelvic mass, and the postoperative pathological result was a giant paraovarian cyst. Based on this case, a review of the relevant literature was performed.
1. 背景介绍
输卵管系膜囊肿约占所有附件肿块的10%，在大多数情况下是无症状的，然而，在某些情况下，由于囊性并发症，如穿孔、出血、过度生长、扭转和恶性转化，这些患者可能会出现腹痛、恶心或呕吐等不适。据文献报道，它们的平均大小为7.51 cm，12.96%大于10 cm，仅有少数巨大的输卵管旁囊肿(>20 cm)病例发表 [1] 。在这里我们报告了一例巨大输卵管系膜囊肿的病例。本病例报告回顾了目前国内外巨大输卵管系膜囊肿的相关文献，并进行总结。
2. 病例介绍
患者女，24岁，未婚未育，否认性生活史，因“发现盆腔包块1天”于2023年3月25日入院。患者1天前于我院健康查体，行妇科彩超提示：腹盆腔巨大囊性包块，直径约20 cm。患者自述无腹痛腹胀，无尿频尿急，无月经改变，无异常阴道流血排液等不适。专科情况：腹部膨隆，行肛诊：盆腔内触及巨大囊性包块，上达剑突，活动欠佳，无压痛，子宫及附件触不清。
全腹部CT (平扫 + 强化)：盆腹腔见巨大囊性病变，大小约262 × 165 × 77 mm，边界清晰，增强检查无明显强化，周围结构受压移位。子宫形态大小密度无异常。子宫后方多个囊状低密度影，无明显强化，大者约21 × 27 mm，腹盆腔无积液及肿大淋巴结。肿瘤标志物检查：AFP、CEA、CA125、CA199、HE4均正常。入院诊断：盆腔肿物，于入院后第三天行剖腹探查术，取下腹正中5 cm纵切口，术中见：子宫正常大小，左侧输卵管巨大系膜囊肿，上方达剑突下，取无血管区，穿刺抽出囊内清亮液体，约2000 ml，另见左侧卵巢囊肿直径约2厘米余，左侧卵巢略大，质地硬，局部充血色红，右侧输卵管无异常，右侧卵巢略大，质地硬。术中诊断：左侧输卵管系膜囊肿、左侧卵巢囊肿。取左侧输卵管系膜切口长约2厘米，完整剥除系膜囊肿，复位输卵管系膜，见左侧输卵管无异常，切除左侧卵巢囊肿及局部质硬组织，送病理检查，术后病理诊断：(左侧系膜囊肿)符合输卵管系膜囊肿，(卵巢结节左侧)符合浆液性腺纤维瘤，另结节符合纤维瘤改变。
3. 讨论
输卵管系膜囊肿是发生于输卵管与卵巢门之间的两叶阔韧带处，也可称为卵巢冠囊肿、卵巢旁囊肿、阔韧带囊肿或输卵管旁囊肿，占所有附件区肿块的10%，这些囊肿在大多数情况下是无症状的，往往在体检时或手术过程中被偶然发现 [2] 。目前认为输卵管系膜囊肿的组织学来源主要有3种：副中肾管又称米勒氏管来源、中肾管又称沃弗氏管来源、间皮来源。据报道，68%的输卵管系膜囊肿起源于覆盖腹膜的间皮，30%起源于副中肾管，其余2%起源于中肾管 [3] 。输卵管系膜囊肿的平均直径为75.1 mm (10~80 mm)，其中95%的直径小于20 mm，巨大的输卵管系膜囊肿没有确切的定义，一些学者认为大于150 mm才被称为巨大输卵管系膜囊肿，而另一些学者认为大于200 mm更合适 [4] 。大多数输卵管系膜囊肿都很小，无症状，很少需要治疗，但随着囊肿增大，会对膀胱、子宫或肠道在内的周围器官造成压迫症状，导致骨盆和腹部疼痛及腹胀等不适 [5] 。但是本例患者虽然囊肿最大直径为262 mm，反复追问病史后，发现并没有任何症状，因此不是所有巨大输卵管系膜囊肿都会出现症状。
输卵管系膜囊肿的并发症包括扭转、出血、破裂及恶变等，据相关文献报道，在临床上，输卵管系膜囊肿的扭转并不常见。当输卵管系膜囊肿逐渐增大时会增加附件组织的活动性，这可能会导致扭转，在一项研究中，发现发生扭转时囊肿的平均直径约为5厘米，因此当囊肿达到5厘米时，容易自行扭转，也容易发生孤立的输卵管扭转 [6] [7] 。当发生扭转时，会出现剧烈的下腹部疼痛、恶心及呕吐。因此，它经常被误诊为阑尾炎和输尿管绞痛，患者可能会被送到外科。对于年轻女性疑似附件扭转的情况，需要及时手术治疗，以避免卵巢功能和生育能力出现无法治愈的并发症 [8] 。据报道恶性肿瘤的发生率约为2%~3%，输卵管系膜囊肿引起的乳头状浆液性囊腺瘤、交界性肿瘤和子宫内膜肉瘤已有报道 [6] 。血清标志物检测用于评估恶性肿瘤的可能性，升高的CA125水平与影像学检查相结合，有助于区分良性和恶性附件肿块，据相关文献报道，CA125检测在鉴别良性和恶性附件肿块方面的总体敏感性在61%至90%之间；特异性在71%到93%之间 [2] 。当怀疑输卵管系膜囊肿为恶性时，我们要根据囊肿的大小、患者的年龄、影像学检查及血清肿瘤标志物综合评估。
超声具有无创、经济、无辐射、便于重复检查等优点，已广泛应用于妇产科学中。在超声影像学中，无并发症(如扭转，出血，破裂等)的输卵管系膜囊肿是薄壁的，通常是单房的，囊内容物为清亮液体。无并发症输卵管系膜囊肿的鉴别诊断应包括卵巢囊肿、输卵管积液、肠系膜囊肿、腹部淋巴管瘤等 [4] 。尤其与卵巢囊肿容易混淆，因为输卵管系膜囊肿部位与卵巢相接近，而囊肿形态与卵巢囊肿不易区分，当输卵管系膜囊肿较大时多位于子宫上方与膀胱相邻，容易与较大的卵巢囊肿相混淆，且输卵管系膜囊肿较大时腹部超声较难探及双侧卵巢。因此诊断的关键是明确卵巢与囊肿的关系，探查双侧卵巢是否存在 [9] 。
据报道，大多数的输卵管系膜囊肿被误诊为卵巢囊肿，或其他类型的盆腔囊性肿块，超声检查输卵管系膜囊肿与卵巢囊肿不易区分，CT及MRI可以通过显示受累侧卵巢和单房囊性病变之间的清晰界限，因此被证明在区分这两种疾病方面更有用 [3] 。典型的输卵管系膜囊肿的CT表现为：子宫旁单侧或双侧囊性肿块，边界清晰，囊壁菲薄，呈圆形或者类圆形，部分病例可呈上宽下窄的类似腊肠样包块影 [10] ，囊肿绝大多数为单房，内部密度均匀，CT值接近水样密度 [11] ，增强扫描囊壁及囊液未强化或囊壁及囊内线状分隔呈轻度强化 [12] 。当输卵管系膜囊肿较大时候，周围结构如子宫，膀胱，肠管往往受压移位。虽然腹部超声、计算机断层扫描或磁共振成像是有用的成像工具，但大多数情况下，只有通过手术探查才能揭示这种巨大囊肿的确切来源 [4] 。
大多数输卵管系膜囊肿是在手术中诊断出来的，只有1/15的患者在术前得到诊断。大于10 cm或有症状的输卵管系膜囊肿的患者应通过手术治疗，一些巨大输卵管系膜囊肿是通过腹腔镜切除的，而另一些则是通过剖腹手术切除的 [1] [13] 。但对于巨大输卵管系膜囊肿采用腹腔镜手术还是剖腹手术，目前还没有达成共识。腹腔镜作为微创手术被广泛应用于妇科病例，它降低了术后发病率、疼痛和肺部并发症，缩短了住院时间，并可能降低了总体成本。但本例由于考虑到囊肿破裂的风险和有限的腹腔镜操作空间，因此进行了传统的剖腹探查手术 [14] 。传统上，中线剖腹探查术是治疗巨大输卵管系膜囊肿的主要手术方法，根据先前的文献报道，巨大的输卵管系膜囊肿必须通过剖腹手术切除。但是随着妇科内窥镜领域的进步，结合外科医生的技能和经验，通过腹腔镜安全地切除巨大囊肿是可能的。2020年Atileh LA，Dahbour D等人报道1例通过腹腔镜成功治疗40厘米巨大输卵管系膜囊肿的病例。因为输卵管系膜囊肿多发生在育龄期女性，多数患者具有明确的生育或再次生育要求，保留输卵管和卵巢的保守手术应该是首要考虑因素，因此无论是腹腔镜手术还是开腹手术，对于输卵管形态和卵巢的保护至关重要，因此术中应仔细探查以确认囊肿的起源，避免误诊为卵巢大囊肿和随后的附件切除术 [1] 。
4. 结论
输卵管系膜囊肿起源于位于卵巢和输卵管之间阔韧带附近的胚胎残留物，最常见于三四十岁，大多数的输卵管系膜囊肿都是小而无症状的，很少需要治疗，有时候它们会自行消退。但有些囊肿随着增大，可能会出现囊肿破裂、扭转或囊内出血等并发症。超过20厘米的输卵管系膜囊肿是罕见的，很难诊断，也较难与其他腹部和骨盆疾病区分开来。需要通过超声、CT和MRI在内的成像研究来辅助诊断。输卵管系膜囊肿的治疗取决于年龄、症状的存在和严重程度、囊肿大小及其并发症。手术中偶然发现的输卵管系膜囊肿无论大小都需要切除，以避免可能的并发症。外科切除是输卵管系膜囊肿的主要治疗方法，可以采用腹腔镜手术或剖腹探查术 [15] [16] 。
NOTES
*通讯作者。