摘要: 腹膜播散性平滑肌瘤病是发生于腹膜的一种较为罕见的良性肿瘤性疾病。本文报道了一例经腹子宫肌瘤切除术后的腹膜播散性平滑肌瘤病患者，并对该病的发病机制、影像学表现及治疗方法进行了复习。目的是为了提高对本病的认识，减少术前误诊率。
Abstract:
Leiomyomatosis peritonealis disseminate (LPD) is a relatively rare benign neoplastic disease which occurs in the peritoneum. This paper reports a patient with leiomyomatosis peritonealis dissemi-nate after transabdominal myomectomy, and reviews the nosogenesis, imaging findings and thera-peutic methods of this disease. The objective is to improve the understanding of this disease and reduce the misdiagnosis rate before operation.
1. 引言
腹膜播散性平滑肌瘤病是发生于腹膜的一种较为罕见的良性肿瘤性疾病，由于缺乏典型的临床症状和体征，术前确诊率较低。MRI检查对比度及分辨率高，有较高的术前诊断价值。本文报道了一例较典型的腹膜播散性平滑肌瘤病患者及其盆腔MRI检查的影像学表现，并对相关文献进行了复习。
2. 病历资料
患者，女，40岁。发现卵巢肿瘤8个月，宫颈病变2天入院，患者平素月经规律，量中等，无痛经。患者8月前因“子宫肌瘤术后”于外院常规查体，B超发现右侧附件区实性包块，多发子宫肌瘤。一月前于外院复查B超显示右附件区探及两个低回声团块，大小分别约3.1 cm × 3.1 cm × 1.5 cm，6.8 cm × 4.9 cm × 2.9 cm。肿瘤标志物未见明显异常。TCT示：ASC-US，HPV：高危型68阳性。患者2018年于外院行经腹子宫肌瘤切除术，病理示子宫富于细胞性平滑肌瘤。此次来本院行阴道镜活检显示：CINII，累及腺体。妇科检查：外阴、阴道、宫颈均未扪及明显异常。宫体如孕两月大小，形态不规则，活动好，无压痛。右侧附件区探及大小约8 cm × 5 cm大小的包块，活动尚可，无压痛，左侧附件区未触及明显异常。盆腔MRI：右附件区肿瘤，呈等T1、稍长T2信号，DWI呈高信号，ADC呈略低信号，大小分别约3.4 cm × 2.5 cm × 3.2 cm，7.4 cm × 5.8 cm × 4.5 cm，增强扫描呈明显均匀强化(图1~6)。病理结果：右侧附件区、盆腔腹膜、肠管肠系膜及大网膜符合播散性腹膜平滑肌瘤病，其中“右侧附件区及盆腔腹膜”处为伴有奇异核的平滑肌瘤，部分细胞生长活跃(图7)。
Figure 2. T2WI axial fat compression image
图2. 横轴位T2WI压脂图
Figure 7. Pathological image, some cells showed active growth
图7. 病理图，部分细胞生长活跃
3. 讨论
腹膜播散性平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminate, LPD)是发生于腹膜的一种罕见的良性肿瘤性疾病，据文献报道 [1]，约2%~5%的病例有恶性进展。1952年被Willson和Peale首次报道，并于1965年被Taubert描述并正式命名 [2]。目前国内关于LPD的文章多为病例报道，较少有临床研究方面的文献。王凯丽 [3] 等人探讨了腹腔镜下子宫肌瘤剔除术后腹膜播散性平滑肌瘤病的临床病理特点、治疗及预后，提出LPD主要与医源性种植播散有关，其结节常分布于直肠子宫陷凹、肠系膜、腹壁腹膜、大网膜等部位，术后患者预后较好。
LPD其特征是多发的良性平滑肌肿瘤沿腹膜表面增生，类似于恶性肿瘤的腹膜播种，好发于育龄期女性，也可见于绝经后的女性，男性亦可发病 [4]。目前LPD的发病机制尚不明确，可能的发病因素有医源性种植、激素效应、遗传因素、腹膜间充质干细胞化生等 [5]。本病例患者既往有经腹子宫肌瘤切除病史，推测在手术过程中可能将子宫肌瘤碎片残留于腹、盆腔中，在各种因素的共同作用下，残留的肌瘤碎片与周围的正常组织生成新的血管继而逐渐发展为LPD。
由于该病较为罕见，缺乏典型的临床症状和体征以及有效的检查手段，术前确诊率较低，极易发生误诊。临床上患者大多无特异性症状，常因伴有其他妇科疾病而就诊，如盆、腹腔包块或伴有压迫症状。MRI检查具有对比度及分辨率高、多平面呈像等优点，在术前诊断中具有很高的价值，这些肿瘤通常在T2WI上变现为与平滑肌相似的低信号，也可表现为稍高信号，T1WI常表现为等或低信号，DWI上呈高信号，ADC呈等或略低信号。有研究表明 [6]，盆腔MRI较CT有更高的术前诊断准确率。LPD的影像学表现需要与以下疾病相鉴别：① 腹膜转移癌：常可出现腹膜弥漫性增厚并伴有腹腔积液，可累及实质性脏器，密度或信号不均匀，囊性结节T2WI呈高信号，DWI呈低信号，实性结节T2WI呈低信号，DWI呈高信号，且有强化；② 腹膜结核：常继发于肺结核，表现为壁腹膜、大网膜及肠系膜多呈弥漫均匀性增厚，结节样增厚少见，增强扫描呈轻–中度强化；③ 恶性腹膜间皮瘤 [7]：约30%间皮瘤仅发生于腹膜，常表现为大网膜广泛增厚并可见多发团块状、结节状软组织影及斑片影，肿块可融合成团，周围脏器可受到压迫。
对于LPD目前临床上并没有标准化的治疗方法，腹腔镜创伤小、恢复快，应该是手术诊断和治疗的首选。对于有生育要求的患者，可采取局灶性切除，术后使用促性腺激素释放激素激动剂或芳香化酶抑制剂。对于没有生育要求的患者，可采取切除全部子宫及双侧附件、腹部肿块的术式，必要时可切除大网膜，以防止复发或恶性转化。
基金项目
山东省医药卫生科技发展计划项目(编号：2016WS0505)。
NOTES
*第一作者。
#通讯作者。