1. 引言
肺动脉高压:是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理状态,血流动力学诊断标准为:在海平面、静息状态下,右心导管测量平均动脉压(mPAP) ≥ 25 mmHg [1],肺动脉高压患者早期诊断困难,治疗棘手,预后恶劣,症状出现后多因难以控制的右心衰竭死亡,肺动脉高压值高于100 mmHg的患者较罕见,现报道妊娠合并重度肺动脉高压,肺动脉高压值波动于101~111 mmHg的患者1例。
2. 病例资料
患者,女性,33岁,因“停经29周3天,发现肺动脉高压1月余”于2019年11月09日收入青岛大学附属医院产科。患者平素月经规律,末次月经:2019年04月18日,停经30余天自测尿妊娠试验阳性,停经25周外院产检查心电图示:心电轴右偏,右心室高血压,逆钟向转位,ST-T改变,进一步行心脏超声检查示:房间隔缺损,肺动脉高压114 mmHg,建议上级医院就诊,遂于我院复查心脏超声示:房间隔缺损(继发孔型),右房扩大,右室扩大,三尖瓣反流(中–重度),肺动脉高压(重度),查血气分析未见明显异常。我院门诊组织全院会诊建议每周复查心脏超声,心脏超声监测肺动脉高压在101~111 mmHg。一般体力活动不受限,无胸闷、憋气不适。现停经29周3天,门诊以“妊娠合并重度肺动脉高压”收入院,入院一般查体:产科查体:宫底脐上2横指,先露头,浮,胎方位:LOA,胎心率:149次/分,未扪及宫缩。无阴道流血流液。胎膜未破。实验室检查:血常规:10.4 × 109/L (3.5~9.5 × 109/L),中性粒细胞百分比:73.2% (40%~75%),余未见明显异常。
围术期请心外科、心内科、重症医学、新生儿科多学科会诊,意见如下:1. 成因:患者现自觉一般状态好,但多次复查心脏超声均存在严重肺动脉高压,肺动脉高压的原因不明,多种因素可造成肺动脉高压,如妊娠处高凝状态,是否是高凝状态引起肺栓塞进而导致肺动脉高压?妊娠循环血量增加,是否是妊娠引起肺动脉高压?患者妊娠前因症状不明显,未详细行心脏相关检查,是否存在妊娠前就具有心脏疾病?一部分妊娠症状可掩盖心脏疾病症状,患者早孕期症状不明显,不排除当时已有肺动脉高压存在,2. 目前状况分析:现患者重度肺动脉高压,病情严重,一旦终止妊娠后,全身血流重新分配,回心血量增加,病情会进一步加重,随时有猝死、心衰、肺动脉破裂等风险,随时可危及患者生命。患者继续妊娠对母体而言,风险的确会增加,具体无法估计。但目前终止妊娠术后发生不良预后较2周以后终止妊娠术后发生不良预后的风险无明显差异。希望患者及家属综合考虑。如继续妊娠可考虑使用降肺动脉压药物控制病情。3. 预后处理:结合患者现处于晚孕期,血液处于高凝状态,全身循环血量上升,现不建议行外科手术治疗心脏疾病。现亦不具备心内科介入手术治疗心脏疾病条件,终止妊娠后强烈建议行心脏造影以明确肺动脉高压原因,以及评估是否可行心内科治疗及心外科治疗。患者家属了解病情及风险,拒绝继续待产,要求终止妊娠。
最终决定于2019-11-20行硬膜外麻醉下“子宫下段横切口剖宫产”,术中见:子宫色泽粉红,不旋,子宫下段长5 cm,形成不良,无病理性缩复环,无出血点。于09:36娩1男婴,体重1500 g,Apgar评分:1分钟10分,5分钟10分,转入新生儿科,子宫切口缝合,连续缝合子宫肌层,水平入式连续缝合子宫浆肌层,查创面无渗血,术中经过顺利,生命体征平稳,麻醉满意,出血约400 ml,术中输液1000 ml,留置尿管畅,术中共引流出淡黄色尿液约200 ml。
术后立即转入ICU观察治疗,查血凝常规示D-二聚体29780.00 ng/mL,考虑妊娠高凝状态所致,给予低分子肝素抗凝治疗;给予凯韦可经验性预防感染;术后第5天病情平稳,转入产科继续观察,术后第7天好转出院。
3. 讨论
妊娠合并心脏病属于高危妊娠,在我国发病率约为1%,高居孕产妇死因顺位中第二位及非直接产科死因首位 [2],肺动脉高压是妊娠合并心脏病患者常见的合并症 [3],妊娠合并肺动脉高压妊娠后会增加原有心脏病和肺动脉压力,甚至激发右心衰,本例患者心脏超声亦提示右心房及右心室均增大。任昀 [4] 等报道18例患者中2例孕产妇死亡,均为肺动脉高血压合并艾森曼格综合征患者,病死率约为11.1%,Weiss等 [5] 报道的27例患者中,孕产妇病死率约为30%。
妊娠合并肺动脉高压分为原发性和继发性,原发性高血压指不明原因或不能解释的肺动脉高压,罕见且凶险,病理改变为非小动脉痉挛和重构,动脉中层增厚,内层增生与丛状损害使肺血管管腔狭窄闭塞,发病率约为1~2/100万 [6],可发生于任何年龄,女性发病率较男性高4~5倍,但最常累及育龄妇女和年轻人,继发性肺动脉高血压是指继发于多种心脏、肺、胸廓、肺血管疾病 [7],本例患者因产检未进行常规检查,肺动脉原因尚未明确。
妊娠合并肺动脉高压的孕前评估,根据纽约心脏学会心功能分级(NHYA)心功能I、II级无心衰和并发症者一般可以妊娠,III/IV级或合并肺动脉 > 50 mmHg或曾有心衰者不能妊娠 [8] [9],妊娠前应评估心功能分级,可复查心脏超声、心导管检查,告知孕前风险,如发现心功能分级III、IV级或风心病二尖瓣狭窄肺动脉高压、重度肺动脉高压,建议早期终止妊娠,本例患者一般体力活动时无自觉不适,考虑心功能II级,但肺动脉压100 mmHg以上,妊娠风险极大,建议及时终止妊娠。
妊娠合并肺动脉高压的麻醉选择硬膜外麻醉原则为镇痛完善、不增加心脏负荷、应激反应小,尽量使用硬膜外麻醉 [10] [11] [12],硬膜外麻醉对血流动力学改变影响最小,镇痛完善,肌肉松弛,病人手术中处于清醒状态,利于观察配合,术中及术后应注意控制液体入量,产后1~2天注意心电图和血流动力学,卧床休息1~3天预防血栓形成,心功能III、IV级不宜母乳喂养防止心脏负担加重,缩宫素慎用,因其有升高肺动脉血压的作用。
总之,妊娠合并肺动脉高压妊娠风险极高,需密切监护患者生命体征,涉及多个学科领域,需产科医生、心血管科医生、儿科医生、麻醉科医生、重症医学科医生协调合作,保证母儿安全。
NOTES
*通讯作者。